Reumatologia Sindrome Antifosfolipidos

CASO CLÍNICO 1 (Preguntas 1 a 5) Femenina de 28 años, abogada, acude al servicio de urgencias por presentar disnea de inicio súbito, dolor torácico pleurítico y hemoptisis de 2 horas de evolución. En sus antecedentes ginecoobstétricos refiere G4, P0, A3, C1. Sus tres abortos ocurrieron de forma espontánea y consecutiva en la semana 8 de gestación. Su cesárea fue de urgencia a la semana 32 debido a preeclampsia severa. No tiene antecedentes de artritis, fotosensibilidad, ni eritema malar. A la exploración física: TA 100/60, FC 115 lpm, FR 26 rpm, SatO2 88%. En la piel se observa un patrón reticular violáceo en miembros inferiores que no desaparece al calentamiento. Laboratorios de urgencia: VDRL positivo (1:2), FTA-ABS negativo, plaquetas 110,000, TTPa prolongado que no corrige con plasma normal. Basado en el cuadro clínico y antecedentes, ¿cuál es el diagnóstico sindromático e inmunológico más probable en este momento?. Lupus Eritematoso Sistémico en crisis con tromboembolia pulmonar secundaria. Síndrome Antifosfolípido Primario con evento trombótico agudo. Síndrome Antifosfolípido Secundario asociado a enfermedad del tejido conectivo. Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) con afección pulmonar.

Femenina de 28 años, abogada, acude al servicio de urgencias por presentar disnea de inicio súbito, dolor torácico pleurítico y hemoptisis de 2 horas de evolución. En sus antecedentes ginecoobstétricos refiere G4, P0, A3, C1. Sus tres abortos ocurrieron de forma espontánea y consecutiva en la semana 8 de gestación. Su cesárea fue de urgencia a la semana 32 debido a preeclampsia severa. No tiene antecedentes de artritis, fotosensibilidad, ni eritema malar. A la exploración física: TA 100/60, FC 115 lpm, FR 26 rpm, SatO2 88%. En la piel se observa un patrón reticular violáceo en miembros inferiores que no desaparece al calentamiento. Laboratorios de urgencia: VDRL positivo (1:2), FTA-ABS negativo, plaquetas 110,000, TTPa prolongado que no corrige con plasma normal. ¿Qué manifestación clínica en los antecedentes de esta paciente cumple estrictamente con los criterios obstétricos de Sydney/Sapporo para esta enfermedad?. Únicamente los 3 abortos consecutivos antes de la semana 10. Únicamente el nacimiento prematuro a la semana 32 por preeclampsia severa. Tanto los 3 abortos antes de la semana 10, como el nacimiento prematuro a la semana 32 por preeclampsia severa. Ninguno cumple, los abortos deben ser después de la semana 10 para ser criterio.

El patrón violáceo en la piel de sus piernas corresponde a un signo dermatológico muy asociado a este síndrome. ¿Cuál es su nombre?. Púrpura palpable. Eritema nodoso. Livedo reticularis. Vasculitis urticariana.

¿Cuál de los siguientes anticuerpos se vería Afectado/Falsamente alterado si usted decidiera tomar la muestra de sangre DESPUÉS de haber iniciado terapia de anticoagulación para su evento agudo?. Anticuerpos Anticardiolipina IgM. Anti-Beta-2-glicoproteína 1 IgG. Anticoagulante lúpico. Anticuerpos antinucleares (ANA).

Si esta paciente sobrevive a su evento agudo y desea embarazarse nuevamente en el futuro, ¿cuál es el esquema profiláctico de elección durante su próximo embarazo para evitar pérdida fetal?. Warfarina a dosis ajustada a INR 2.0-3.0. Glucocorticoides a dosis altas + Hidroxicloroquina. Aspirina a dosis bajas (profiláctica) en monoterapia. Aspirina a dosis bajas + Heparina de bajo peso molecular (HBPM).

Masculino de 35 años, con antecedente de Trombosis Venosa Profunda hace 2 años y VDRL falso positivo persistente. Acude a consulta externa por cefalea intensa, visión borrosa y debilidad en el hemicuerpo derecho de instauración aguda. En la resonancia magnética se observan múltiples lesiones isquémicas en sustancia blanca y pequeños infartos corticales. El neurólogo interconsultante sospecha de Esclerosis Múltiple, sin embargo, el reumatólogo sospecha de origen reumatológico debido a sus antecedentes. ¿Qué prueba de laboratorio explicaría patogénicamente el TTPa (Tiempo de Tromboplastina Parcial activado) prolongado in vitro, pero que in vivo causa un estado protrombótico en este paciente?. Presencia de factor reumatoide a títulos altos. Presencia de Anticoagulante lúpico (inhibidor lúpico). Deficiencia de Proteína C y S. Mutación del Factor V de Leiden.

Masculino de 35 años, con antecedente de Trombosis Venosa Profunda hace 2 años y VDRL falso positivo persistente. Acude a consulta externa por cefalea intensa, visión borrosa y debilidad en el hemicuerpo derecho de instauración aguda. En la resonancia magnética se observan múltiples lesiones isquémicas en sustancia blanca y pequeños infartos corticales. El neurólogo interconsultante sospecha de Esclerosis Múltiple, sin embargo, el reumatólogo sospecha de origen reumatológico debido a sus antecedentes. Para confirmar el diagnóstico inmunológico de este paciente según los criterios de clasificación, se requieren marcadores serológicos positivos. ¿Qué característica temporal deben cumplir obligatoriamente estos anticuerpos para ser criterio diagnóstico?. Estar positivos a títulos altos en una sola determinación durante el evento agudo. Estar positivos en dos o más ocasiones, separadas por al menos 12 semanas. Estar positivos en dos o más ocasiones, separadas por 6 semanas. Estar acompañados obligatoriamente de hipocomplementemia (C3 y C4 bajos).

De los siguientes anticuerpos, ¿cuál NO forma parte de los criterios de clasificación internacionales actuales (Sydney) para este síndrome, aunque a veces se pida en investigación?. Anticuerpos Anti-Anexina V. Anticuerpos Anticardiolipina IgG. Anticoagulante Lúpico. Anti-Beta-2-Glicoproteína 1 IgM.

Masculino de 35 años, con antecedente de Trombosis Venosa Profunda hace 2 años y VDRL falso positivo persistente. Acude a consulta externa por cefalea intensa, visión borrosa y debilidad en el hemicuerpo derecho de instauración aguda. En la resonancia magnética se observan múltiples lesiones isquémicas en sustancia blanca y pequeños infartos corticales. El neurólogo interconsultante sospecha de Esclerosis Múltiple, sin embargo, el reumatólogo sospecha de origen reumatológico debido a sus antecedentes. Para el manejo crónico de este paciente masculino que ya presentó un evento trombótico ARTERIAL (EVC isquémico), ¿cuál es el tratamiento y meta terapéutica recomendada de por vida?. Anticoagulación con DOACs (ej. Rivaroxabán) sin necesidad de monitorizar INR. Anticoagulación con Warfarina con meta de INR estricta de 2.0 a 3.0. Anticoagulación con Warfarina con meta de INR de intensidad alta (3.0 a 4.0) o añadir aspirina. Inmunosupresión agresiva con Ciclofosfamida + Rituximab.

Femenina de 22 años, con diagnóstico reciente de Lupus Eritematoso Sistémico (artritis, fotosensibilidad, nefritis lúpica clase III). Ingresa a urgencias por un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad grave. Al 3er día de hospitalización, la paciente desarrolla de forma súbita: oliguria con elevación de azoados, desorientación, disnea progresiva (SDRA) y lesiones necróticas distales en los dedos de las manos. Laboratorios: Plaquetas 40,000, Esquistocitos ausentes en frotis, Dímero D marcadamente elevado. Usted sabe que la paciente tiene positividad triple para anticuerpos antifosfolípidos. Usted se encuentra ante una urgencia reumatológica crítica. Clínicamente, el cuadro imita a una sepsis severa, pero por sus antecedentes, ¿cuál es su principal sospecha diagnóstica?. Síndrome Antifosfolípido Catastrófico (Sindrome de Asherson). Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT). Coagulación Intravascular Diseminada (CID) pura por neumonía. Nefritis Lúpica rápidamente progresiva.

Femenina de 22 años, con diagnóstico reciente de Lupus Eritematoso Sistémico (artritis, fotosensibilidad, nefritis lúpica clase III). Ingresa a urgencias por un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad grave. Al 3er día de hospitalización, la paciente desarrolla de forma súbita: oliguria con elevación de azoados, desorientación, disnea progresiva (SDRA) y lesiones necróticas distales en los dedos de las manos. Laboratorios: Plaquetas 40,000, Esquistocitos ausentes en frotis, Dímero D marcadamente elevado. Usted sabe que la paciente tiene positividad triple para anticuerpos antifosfolípidos. ¿Cuál es el criterio temporal y de órganos afectados que define a la patología que usted sospechó en la pregunta anterior?. Afección de 1 órgano mayor a lo largo de 1 mes. Afección de 2 órganos venosos en 6 semanas. Afección trombótica de 3 o más órganos, sistemas o tejidos en menos de 1 semana. Presencia de microtrombos exclusivamente en capilares glomerulares.

Femenina de 22 años, con diagnóstico reciente de Lupus Eritematoso Sistémico (artritis, fotosensibilidad, nefritis lúpica clase III). Ingresa a urgencias por un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad grave. Al 3er día de hospitalización, la paciente desarrolla de forma súbita: oliguria con elevación de azoados, desorientación, disnea progresiva (SDRA) y lesiones necróticas distales en los dedos de las manos. Laboratorios: Plaquetas 40,000, Esquistocitos ausentes en frotis, Dímero D marcadamente elevado. Usted sabe que la paciente tiene positividad triple para anticuerpos antifosfolípidos. En la fisiopatogenia de esta variante crítica, el daño celular principal a nivel histopatológico se caracteriza por: Vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunocomplejos. Granulomas no caseificantes en pared vascular. Microtrombosis generalizada de pequeños vasos, no inflamatoria. Destrucción mediada por linfocitos T citotóxicos de la capa media arterial.

Femenina de 22 años, con diagnóstico reciente de Lupus Eritematoso Sistémico (artritis, fotosensibilidad, nefritis lúpica clase III). Ingresa a urgencias por un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad grave. Al 3er día de hospitalización, la paciente desarrolla de forma súbita: oliguria con elevación de azoados, desorientación, disnea progresiva (SDRA) y lesiones necróticas distales en los dedos de las manos. Laboratorios: Plaquetas 40,000, Esquistocitos ausentes en frotis, Dímero D marcadamente elevado. Usted sabe que la paciente tiene positividad triple para anticuerpos antifosfolípidos. Si se le realizara un ecocardiograma a esta paciente buscando daño valvular clásico asociado a la combinación de su enfermedad base (LES) y sus anticuerpos, ¿qué hallazgo esperaría encontrar?. Estenosis mitral reumática severa. Endocarditis aséptica con vegetaciones (Endocarditis de Libman-Sacks). Ruptura de cuerdas tendinosas por infarto. Miocarditis fulminante.

Femenina de 22 años, con diagnóstico reciente de Lupus Eritematoso Sistémico (artritis, fotosensibilidad, nefritis lúpica clase III). Ingresa a urgencias por un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad grave. Al 3er día de hospitalización, la paciente desarrolla de forma súbita: oliguria con elevación de azoados, desorientación, disnea progresiva (SDRA) y lesiones necróticas distales en los dedos de las manos. Laboratorios: Plaquetas 40,000, Esquistocitos ausentes en frotis, Dímero D marcadamente elevado. Usted sabe que la paciente tiene positividad triple para anticuerpos antifosfolípidos. ¿Cuál de los siguientes es el abordaje terapéutico de primera línea, considerado la "terapia triple", para este estado catastrófico?. Solo anticoagulación plena con Heparina. Metotrexato + Infliximab + Glucocorticoides. Anticoagulación + Glucocorticoides a dosis altas + Plasmaféresis y/o Inmunoglobulina IV. Aspirina + Clopidogrel + Trombólisis con Alteplasa.

Mujer de 31 años que acude a la clínica de fertilidad porque desea embarazarse. En su historia clínica relata haber tenido un único embarazo a los 26 años, el cual terminó en la muerte súbita intrauterina del feto a las 24 semanas de gestación. El feto era morfológicamente normal por ultrasonido y no hubo signos de infección. Actualmente está asintomática, sin enfermedades crónicas. De acuerdo con los criterios de Sydney, respecto a su historia obstétrica, ¿cumple la paciente con un criterio clínico para sospechar SAF?. No, porque se requieren al menos 3 pérdidas consecutivas sin importar la edad gestacional. Sí, porque 1 sola muerte fetal inexplicada de un feto morfológicamente normal de 10 o más semanas de gestación es criterio suficiente. No, porque para ser criterio la muerte fetal debe ocurrir en el primer trimestre (< 10 semanas). Sí, pero sólo si el feto presentaba malformaciones genéticas demostradas.

Mujer de 31 años que acude a la clínica de fertilidad porque desea embarazarse. En su historia clínica relata haber tenido un único embarazo a los 26 años, el cual terminó en la muerte súbita intrauterina del feto a las 24 semanas de gestación. El feto era morfológicamente normal por ultrasonido y no hubo signos de infección. Actualmente está asintomática, sin enfermedades crónicas. Usted decide pedir un perfil de anticuerpos antifosfolípidos. ¿Cuál es la "diana" antigénica más importante y específica a la que se unen in vivo estos anticuerpos en esta enfermedad?. Cadenas dobles de ADN. Ribonucleoproteínas (RNP). Fosfatidilcolina pura. Beta-2-glicoproteína I (Apolipoproteína H).

Mujer de 31 años que acude a la clínica de fertilidad porque desea embarazarse. En su historia clínica relata haber tenido un único embarazo a los 26 años, el cual terminó en la muerte súbita intrauterina del feto a las 24 semanas de gestación. El feto era morfológicamente normal por ultrasonido y no hubo signos de infección. Actualmente está asintomática, sin enfermedades crónicas. La paciente resulta positiva a anticuerpos anticardiolipina IgG a títulos altos y se confirma el diagnóstico de SAF obstétrico. Durante un futuro embarazo, ¿cuál de los siguientes fenómenos fisiopatológicos es el responsable de la pérdida fetal en esta enfermedad?. Inflamación granulomatosa de la pared uterina. Trombosis e infartos de los vasos placentarios, con falla en la invasión del trofoblasto. Ataque directo de linfocitos T al feto (rechazo aloinmune). Disminución drástica del líquido amniótico por falla renal primaria del feto.

Mujer de 31 años que acude a la clínica de fertilidad porque desea embarazarse. En su historia clínica relata haber tenido un único embarazo a los 26 años, el cual terminó en la muerte súbita intrauterina del feto a las 24 semanas de gestación. El feto era morfológicamente normal por ultrasonido y no hubo signos de infección. Actualmente está asintomática, sin enfermedades crónicas. Tras llevar un embarazo con profilaxis adecuada, la paciente da a luz. ¿Qué recomendación terapéutica es vital durante el puerperio para esta paciente?. Suspender inmediatamente toda anticoagulación por riesgo de hemorragia puerperal. Mantener heparina profiláctica o terapéutica durante al menos 6 semanas posparto por alto riesgo trombótico. Iniciar Warfarina y mantenerla solo por 3 días. Administrar Metotrexato para evitar rebote inmunológico.

Aparte de las manifestaciones de los grandes vasos y obstétricas, ¿qué alteración de la biometría hemática (citopenia) es la MÁS frecuentemente asociada al Síndrome Antifosfolípido y que paradójicamente no protege contra trombosis?. Anemia macrocítica. Leucopenia. Trombocitopenia (usualmente leve a moderada, >50,000). Eosinofilia.

Un paciente masculino en tratamiento crónico con antagonistas de la vitamina K (Warfarina) por SAF primario con antecedente de TEP, acude a revisión. Su INR está en 2.5. Si este paciente presenta un nuevo evento trombótico recurrente a pesar de este INR, ¿cuál es el paso a seguir según las guías clínicas?. Suspender Warfarina y dar Aspirina. Aumentar la dosis de Warfarina para buscar un INR objetivo de 3.0 a 4.0, o cambiar a heparina de bajo peso molecular. Añadir Clopidogrel y mantener el mismo INR. Mantener el tratamiento igual, es una recaída normal esperada de la enfermedad.

Mujer de 26 años llega a consulta con aumento de volumen y eritema en la pantorrilla derecha (TVP confirmada). Si usted necesita pedir las pruebas serológicas de SAF, ¿qué conjunto de anticuerpos debe pedir EXCLUSIVAMENTE para cumplir con los criterios formales?. ANA, Anti-DNA, Anti-Sm y Anticardiolipinas. Anticoagulante Lúpico, Anticuerpos Anticardiolipina (IgG/IgM) y Anti-Beta2-Glicoproteína I (IgG/IgM). Anticoagulante Lúpico, VDRL, y Anticuerpos Anti-Fosfatidilserina. Anti-Ro, Anti-La y Anticoagulante Lúpico.

De las siguientes entidades reumatológicas autoinmunes, ¿cuál es la que con MAYOR frecuencia se asocia al Síndrome Antifosfolípido secundario (es decir, coexisten más comúnmente)?. Esclerosis Sistémica. Artritis Reumatoide. Síndrome de Sjögren. Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

¿Cuál es la postura clínica actual sobre el uso de Anticoagulantes Orales Directos (DOACs, ej. Rivaroxabán) en pacientes con Síndrome Antifosfolípido que tienen "triple positividad" de anticuerpos?. Son el tratamiento de primera línea por su comodidad. Están contraindicados porque se han asociado a una mayor tasa de recurrencia de eventos trombóticos arteriales en comparación con la Warfarina. Se usan exclusivamente en embarazadas por su nula teratogenicidad. Son útiles solo si se combinan con Cloroquina.

Paciente embarazada con SAF primario en tratamiento profiláctico con HBPM y Aspirina. Acude a urgencias por elevación severa de la presión arterial, proteinuria y enzimas hepáticas elevadas a las 28 semanas de gestación. Esta complicación obstétrica altamente asociada al SAF se denomina: Aborto diferido. Síndrome de HELLP / Preeclampsia severa de inicio temprano. Lupus neonatal. Corioamnionitis.

Para descartar que los anticuerpos detectados sean un falso positivo transitorio provocado por una infección (ej. viral o bacteriana), el criterio de Sydney exige repetirlos. ¿A las cuántas semanas mínimo deben estar persistentemente positivos para confirmar SAF?. 4 semanas. 6 semanas. 12 semanas. 24 semanas.