Reumatologia Vasculitis

CASO CLÍNICO 1 (Preguntas 1 a 4) Femenina de 20 años sin antecedentes relevantes que acude a sala de urgencias por fatiga extrema, claudicación de extremidades inferiores y un cuadro de insuficiencia cardíaca de 4 meses de evolución. A la exploración física: TA 139/106 mmHg en el brazo derecho y 165/120 mmHg en el brazo izquierdo, se tiene dificultad para encontrar el pulso radial derecho y los pulsos periféricos están disminuidos de forma asimétrica. En la radiografía de tórax tiene cardiomegalia grado II. La arteriografía mostró una disminución infundibular del calibre de la aorta descendente, estenosis significativa distal al nacimiento de las arterias renales y la arteria renal izquierda obstruida. Laboratorios: Hb 10.4 g/dl, leucocitos 4,900, plaquetas 344,000 y una VSG de 40 mm/h. PDF De acuerdo con el cuadro clínico, ¿cuál es el diagnóstico más probable en esta paciente?. Lupus Eritematoso Sistémico con afección vascular. Arteritis de células gigantes. Poliarteritis nodosa. Arteritis de Takayasu.

Femenina de 20 años sin antecedentes relevantes que acude a sala de urgencias por fatiga extrema, claudicación de extremidades inferiores y un cuadro de insuficiencia cardíaca de 4 meses de evolución. A la exploración física: TA 139/106 mmHg en el brazo derecho y 165/120 mmHg en el brazo izquierdo, se tiene dificultad para encontrar el pulso radial derecho y los pulsos periféricos están disminuidos de forma asimétrica. En la radiografía de tórax tiene cardiomegalia grado II. La arteriografía mostró una disminución infundibular del calibre de la aorta descendente, estenosis significativa distal al nacimiento de las arterias renales y la arteria renal izquierda obstruida. Laboratorios: Hb 10.4 g/dl, leucocitos 4,900, plaquetas 344,000 y una VSG de 40 mm/h. Según la clasificación de las vasculitis adoptada por la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012, ¿a qué categoría pertenece el padecimiento de esta paciente?. Vasculitis de pequeños vasos. Vasculitis de vasos medianos. Vasculitis de grandes vasos. Vasculitis de vasos variables.

Femenina de 20 años sin antecedentes relevantes que acude a sala de urgencias por fatiga extrema, claudicación de extremidades inferiores y un cuadro de insuficiencia cardíaca de 4 meses de evolución. A la exploración física: TA 139/106 mmHg en el brazo derecho y 165/120 mmHg en el brazo izquierdo, se tiene dificultad para encontrar el pulso radial derecho y los pulsos periféricos están disminuidos de forma asimétrica. En la radiografía de tórax tiene cardiomegalia grado II. La arteriografía mostró una disminución infundibular del calibre de la aorta descendente, estenosis significativa distal al nacimiento de las arterias renales y la arteria renal izquierda obstruida. Laboratorios: Hb 10.4 g/dl, leucocitos 4,900, plaquetas 344,000 y una VSG de 40 mm/h. ¿Qué tipo de hallazgo histopatológico esperaría encontrar clásicamente en los vasos afectados de esta paciente?. Necrosis fibrinoide con abundantes complejos inmunes y consumo de complemento. Inflamación granulomatosa con destrucción de la elástica interna y formación de aneurismas. Infiltrado inflamatorio rico en eosinófilos sin granulomas. Proliferación sinovial con formación de pannus perivascular.

Femenina de 20 años sin antecedentes relevantes que acude a sala de urgencias por fatiga extrema, claudicación de extremidades inferiores y un cuadro de insuficiencia cardíaca de 4 meses de evolución. A la exploración física: TA 139/106 mmHg en el brazo derecho y 165/120 mmHg en el brazo izquierdo, se tiene dificultad para encontrar el pulso radial derecho y los pulsos periféricos están disminuidos de forma asimétrica. En la radiografía de tórax tiene cardiomegalia grado II. La arteriografía mostró una disminución infundibular del calibre de la aorta descendente, estenosis significativa distal al nacimiento de las arterias renales y la arteria renal izquierda obstruida. Laboratorios: Hb 10.4 g/dl, leucocitos 4,900, plaquetas 344,000 y una VSG de 40 mm/h. ¿Cuál es el tratamiento de inducción de elección reportado para el padecimiento de esta paciente?. Hidroxicloroquina y Metotrexato. Prednisona y, en casos seleccionados, Tocilizumab. Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV) a dosis altas y Aspirina. Plasmaféresis exclusiva.

CASO CLÍNICO 2 (Preguntas 5 a 10) Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. ¿Qué estudio de laboratorio considera el más apropiado solicitar de manera inicial para apoyar su sospecha diagnóstica?. Anticuerpos antinucleares (ANA) por inmunofluorescencia. Factor Reumatoide y Anti-CCP. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Anticuerpos antifosfolípidos (Anticoagulante lúpico).

Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. Si solicita una prueba por método de ELISA, ¿contra qué antígeno específico estarían dirigidos los anticuerpos para confirmar este síndrome?. Mieloperoxidasa (MPO). Proteinasa 3 (PR3). Péptido Cíclico Citrulinado. DNA de doble cadena (Anti-DNAds).

Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. Con base en la semiología descrita (afección de vía aérea superior, pulmonar y renal), ¿cuál es el diagnóstico más probable?. Poliangitis microscópica (PAM). Granulomatosis con poliangitis (antes Wegener). Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss). Síndrome de Goodpasture (Enfermedad antimembrana basal glomerular).

Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. Si se le realiza una biopsia renal a este paciente para diferenciar su cuadro de una Nefritis Lúpica o una Vasculitis por Crioglobulinas, ¿qué hallazgo patognomónico confirmaría el grupo al que pertenece su enfermedad?. Inmunofluorescencia intensa con depósitos subepiteliales. Presencia de abundantes complejos inmunes (patrón "full house"). Glomerulonefritis pauciinmune (ausencia o escasez de complejos inmunes). Depósitos exclusivos de IgA en el mesangio.

Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. ¿A qué categoría de la nomenclatura de vasculitis pertenece la enfermedad de este paciente?. Vasculitis de grandes vasos. Vasculitis de vasos medianos. Vasculitis de pequeños vasos. Vasculitis de vasos variables.

Hombre de 53 años que acude a valoración por presentar tos con expectoración purulenta (aproximadamente 2 tazas) de 2 horas de evolución. Refiere que ha presentado desde hace 2 meses disnea progresiva hasta hacerse de pequeños esfuerzos y edema de miembros inferiores desde hace 3 meses. Ha presentado hipertermia no cuantificada, fatiga, mialgias, artralgias y ha perdido 12 kg de peso. A la exploración física destaca la presencia de úlceras con costras nasales, pequeña perforación del tabique nasal y deformidad de la nariz en silla de montar. Pulmones con estertores crepitantes y la radiografía muestra infiltrados pulmonares nodulares. EGO: 120 eritrocitos/campo, leucocitos 5/campo, cilindros hemáticos y proteinuria de 1.2 g. El tratamiento de inducción de elección para este paciente, dada la severidad de su cuadro pulmón-riñón, es a base de Prednisona combinada con: Ciclofosfamida. Sulfasalazina. Leflunomida. Adalimumab.

CASO CLÍNICO 3 (Preguntas 11 a 14) Hombre de 45 años, típico entre los 40-60 años, que acude a urgencias por presentar fiebre, mialgias, artralgias, baja de peso inexplicable y dolor abdominal posprandial severo (angina abdominal). Durante la exploración, usted detecta disfunción nerviosa asimétrica manifestada como "pie caído" (mononeuritis múltiple), hipertensión arterial de novo e isquemia renal. Presenta nódulos subcutáneos y livedo reticularis en miembros inferiores. Al revisar su orina, no hay datos de glomerulonefritis. ¿Cuál es el diagnóstico clínico más probable de este paciente?. Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein). Artritis Reumatoide con vasculitis secundaria. Poliarteritis nodosa (PAN). Espondiloartritis periférica.

Hombre de 45 años, típico entre los 40-60 años, que acude a urgencias por presentar fiebre, mialgias, artralgias, baja de peso inexplicable y dolor abdominal posprandial severo (angina abdominal). Durante la exploración, usted detecta disfunción nerviosa asimétrica manifestada como "pie caído" (mononeuritis múltiple), hipertensión arterial de novo e isquemia renal. Presenta nódulos subcutáneos y livedo reticularis en miembros inferiores. Al revisar su orina, no hay datos de glomerulonefritis. Como factor de riesgo y asociación clave en la etiología de esta vasculitis, ¿qué panel viral solicitaría obligatoriamente por su alta prevalencia correlacionada?. Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). Virus de la Hepatitis B (VHB). Virus de la Hepatitis C (VHC). Citomegalovirus (CMV).

Hombre de 45 años, típico entre los 40-60 años, que acude a urgencias por presentar fiebre, mialgias, artralgias, baja de peso inexplicable y dolor abdominal posprandial severo (angina abdominal). Durante la exploración, usted detecta disfunción nerviosa asimétrica manifestada como "pie caído" (mononeuritis múltiple), hipertensión arterial de novo e isquemia renal. Presenta nódulos subcutáneos y livedo reticularis en miembros inferiores. Al revisar su orina, no hay datos de glomerulonefritis. Si usted realiza una arteriografía de los vasos viscerales (renales, mesentéricas), ¿qué hallazgo patognomónico esperaría encontrar para confirmar la destrucción de la pared del vaso mediano?. Microaneurismas. Estrechamiento en "hilo de rosario" de la aorta. Ausencia total de capilares. Trombosis venosa profunda concomitante.

Hombre de 45 años, típico entre los 40-60 años, que acude a urgencias por presentar fiebre, mialgias, artralgias, baja de peso inexplicable y dolor abdominal posprandial severo (angina abdominal). Durante la exploración, usted detecta disfunción nerviosa asimétrica manifestada como "pie caído" (mononeuritis múltiple), hipertensión arterial de novo e isquemia renal. Presenta nódulos subcutáneos y livedo reticularis en miembros inferiores. Al revisar su orina, no hay datos de glomerulonefritis. Además del uso de glucocorticoides y ciclofosfamida (y recambio plasmático si se requiere), ¿qué otra medida terapéutica es vital si el paciente resulta positivo al virus asociado a esta enfermedad?. Suspender toda inmunosupresión inmediatamente. Iniciar tratamiento con Antivirales. Iniciar tratamiento con IGIV. Iniciar anticoagulación plena con Heparina.

CASO CLÍNICO 4 (Preguntas 15 a 17) Niño de 4 años llevado por su madre al presentar fiebre persistente de 6 días de evolución que no cede con antipiréticos. A la exploración física destaca: conjuntivitis bilateral sin exudado, lengua "en fresa" y mucositis oral, adenopatía cervical unilateral, así como eritema y edema indurado en palmas y plantas. De acuerdo con la edad y los criterios clínicos principales (criterios CREAM), ¿cuál es el diagnóstico más probable?. Enfermedad de Kawasaki (EK). Poliarteritis nodosa infantil. Granulomatosis con poliangitis. Artritis séptica.

Niño de 4 años llevado por su madre al presentar fiebre persistente de 6 días de evolución que no cede con antipiréticos. A la exploración física destaca: conjuntivitis bilateral sin exudado, lengua "en fresa" y mucositis oral, adenopatía cervical unilateral, así como eritema y edema indurado en palmas y plantas. ¿Qué órgano o sistema debe ser monitorizado continuamente mediante ecocardiograma, ya que su afectación representa la principal causa de morbilidad adquirida (cardiopatía) en esta vasculitis febril aguda?. Válvula mitral. Aorta descendente. Arterias Coronarias. Vena Cava Inferior.

Niño de 4 años llevado por su madre al presentar fiebre persistente de 6 días de evolución que no cede con antipiréticos. A la exploración física destaca: conjuntivitis bilateral sin exudado, lengua "en fresa" y mucositis oral, adenopatía cervical unilateral, así como eritema y edema indurado en palmas y plantas. Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV) a dosis altas + Aspirina. Metotrexato a dosis altas + Ácido fólico. Prednisona + Micofenolato mofetilo. Anticoagulación con Heparina + Warfarina.

CASO CLÍNICO 5 (Preguntas 18 a 20) Mujer de 30 años que acude por presentar úlceras orales y vaginales recurrentes y dolorosas desde hace 1 año. Refiere episodios previos de "ojo rojo" diagnosticados como inflamación ocular y molestias abdominales difusas. Su médico sospecha de una vasculitis sistémica con predilección por mucosas. ¿Cuál es la vasculitis sistémica que característicamente da afectación gastrointestinal y úlceras orales/genitales recurrentes?. Vasculitis por Crioglobulinas. Arteritis de Takayasu. Síndrome de Behçet. Vasculitis IgA.

Mujer de 30 años que acude por presentar úlceras orales y vaginales recurrentes y dolorosas desde hace 1 año. Refiere episodios previos de "ojo rojo" diagnosticados como inflamación ocular y molestias abdominales difusas. Su médico sospecha de una vasculitis sistémica con predilección por mucosas. Vasculitis de grandes vasos. Vasculitis de vasos medianos. Vasculitis de pequeños vasos. Vasculitis de vasos variables.

Mujer de 30 años que acude por presentar úlceras orales y vaginales recurrentes y dolorosas desde hace 1 año. Refiere episodios previos de "ojo rojo" diagnosticados como inflamación ocular y molestias abdominales difusas. Su médico sospecha de una vasculitis sistémica con predilección por mucosas. ¿Qué otra entidad clínica comparte exactamente la misma categoría de clasificación vascular (tamaño de vaso) que la enfermedad de esta paciente?. Poliangitis microscópica. Síndrome de Cogan. Enfermedad de Buerger. Arteritis de células gigantes.

CASO CLÍNICO 6 (Preguntas 21 a 23) Masculino de 60 años que acude a valoración por presentar un síndrome pulmón-riñón de curso subagudo, caracterizado por hemoptisis franca y lesión renal aguda (LRA). Durante la exploración física usted encuentra lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Intencionadamente usted busca afección en vía aérea superior, pero el paciente NO presenta sinusitis, NO tiene nariz en silla de montar y en la biopsia NO se observan granulomas. Ante la ausencia de inflamación granulomatosa y afección de vía aérea superior, ¿qué tipo de vasculitis ANCA asociada sospecha en este paciente?. Poliangitis microscópica (PAM). Vasculitis IgA. Granulomatosis con poliangitis (GPA). Poliarteritis nodosa (PAN).

Masculino de 60 años que acude a valoración por presentar un síndrome pulmón-riñón de curso subagudo, caracterizado por hemoptisis franca y lesión renal aguda (LRA). Durante la exploración física usted encuentra lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Intencionadamente usted busca afección en vía aérea superior, pero el paciente NO presenta sinusitis, NO tiene nariz en silla de montar y en la biopsia NO se observan granulomas. Para descartar otras vasculitis asociadas, se realiza un panel ELISA. ¿Qué anticuerpos es más probable que estén francamente positivos correlacionándose con esta enfermedad?. Anti-Proteinasa 3 (PR3). Anti-Mieloperoxidasa (MPO). Anticentrómero. Anti-Sm y Anti-DNAds.

Masculino de 60 años que acude a valoración por presentar un síndrome pulmón-riñón de curso subagudo, caracterizado por hemoptisis franca y lesión renal aguda (LRA). Durante la exploración física usted encuentra lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Intencionadamente usted busca afección en vía aérea superior, pero el paciente NO presenta sinusitis, NO tiene nariz en silla de montar y en la biopsia NO se observan granulomas. Si el paciente, en lugar de lo anterior, hubiera presentado asma de inicio tardío y una marcada eosinofilia en la biometría hemática, ¿cuál sería el diagnóstico diferencial más apropiado dentro del mismo grupo de vasculitis?. Arteritis de Takayasu. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA). Vasculitis urticariana. Enfermedad de Kawasaki.

CASO CLÍNICO 7 (Preguntas 24 a 25) Hombre de 55 años de edad con antecedente de infección por virus de la hepatitis C (VHC) no tratada. Acude por un cuadro de fatiga crónica, artralgias de pequeñas articulaciones y la aparición de púrpura palpable en ambas piernas. Sus estudios reportan complemento sérico (C4) marcadamente disminuido y un factor reumatoide positivo a títulos bajos. Una biopsia de piel demuestra vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunoglobulinas. ¿Cuál de las siguientes vasculitis mediadas por complejos inmunes encaja perfectamente con este cuadro y su antecedente infeccioso?. Poliarteritis nodosa. Vasculitis por Crioglobulinas. Enfermedad antimembrana basal glomerular. Síndrome antifosfolípido catastrófico.

Hombre de 55 años de edad con antecedente de infección por virus de la hepatitis C (VHC) no tratada. Acude por un cuadro de fatiga crónica, artralgias de pequeñas articulaciones y la aparición de púrpura palpable en ambas piernas. Sus estudios reportan complemento sérico (C4) marcadamente disminuido y un factor reumatoide positivo a títulos bajos. Una biopsia de piel demuestra vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunoglobulinas. A diferencia de las vasculitis ANCA, ¿cuál es el mecanismo fisiopatológico cardinal que produce la destrucción y necrosis vascular en la enfermedad de este paciente?. Granulomas que comprimen la luz vascular. Depósito de complejos inmunes. Inflamación directa por invasión de espiroquetas. Proliferación anormal del endotelio secundario a un gen mutado.