SISTEMA HEMATOPOYÉTICO Y ONCOLOGÍA INFANTIL

En la hemostasia primaria: se forman plaquetas y factor von Willebrand, en la secundaria se forman factores de coagulación y de von Willebrand Los trastornos asociados a todo esto son: Enfermedad de von Willebrand, trombocitopenia en la hemostasia primaria y en la secundaria hemofilia, Enfermedad de von Willebrand y deficiencias en los factores de coagulación. V. F.

El sistema de coagulación funciona gracias a 13 factores de la coagulación que trabajan conjuntamente en lo que se conoce como la “cascada de coagulación”. Estos factores son proteínas que permiten detener el sangrado. En este proceso de hemostasia (secundaria) también intervienen las plaquetas y la pared vascular. V. F.

Si alguno de los factores ( XII, XI, IX, VIII) se altera, se produce una u otra patología, como: Hemofilia A: deficiencia del factor IX. Hemofilia B: deficiencia del factor VIII. Enfermedad de Von Willebrand: deficiencia del factor FvW.

Hemofilias: trastorno hereditario que afecta a la coagulación. V. F.

Hemofilias: Hemofilia A: deficiencia del factor FvW, es más frecuente y grave que la hemofilia B. Hemofilia B: deficiencia del factor IX, es menos frecuente, también se la conoce como enfermedad de Christmas.

Hemofilias: Esta alteración está ligada al cromosoma X de forma recesiva, por lo que la transmiten tanto hombres como mujeres. Principalmente la desarrollan los varones y las mujeres son portadoras. V. F.

Las hemofilias pueden considerarse leves, moderadas o graves según el porcentaje de factor de coagulación presente en la sangre Leve: lesión, cirugía, acudir al dentista...  Moderado y grave: espontáneo, siendo común en la hemofilia grave. V. F.

tratamiento hemofilia: terapia de reemplazo del factor de coagulación mediante la administración endogena intravenosa del factor afectado. Pudiendo ser a demanda ante un episodio de sangrado esporádico o como terapia preventiva; en la que pueden llegar a recibir 3 administraciones semanales, acudiendo al hospital de día o al centro de salud.

Manifestaciones clínicas hemofilias: Hemartrosis: hemorragias o salida de sangre en una articulación. Normalmente en una rodilla, codo o tobillo. Causa: dolor, tumefacción y un aumento de la temperatura de la articulación con impotencia funcional, aunque no provoca que el niño se niegue a mover la articulación.

Tratamiento y cuidados hemofilia: reposo, aplicación de frío local, puede precisar la aspiración de la sangre acumulada (artrocentesis). administración de antiinflamatorios y administración de solo uno de los factores de coagulación.

Manifestaciones clínicas hemofilia: Aparición de hematomas con facilidad.  Hemorragias en boca y encías: con la caída de los dientes de leche aparecen hemorragias.  Hemorragias tras recibir vacunas. Sangre en orina o heces.  Hemorragias nasales difíciles de detener.  Hemorragia intracraneal, vagina y ano.

Vacunación hemofilia: Los niños con hemofilia deben recibir todas las vacunas. Todas las vacunas que lo permitan deben ser administradas por vía subcutánea. Se debe sustituir la inyección subcutánea por la intramuscular cuando la vacuna lo permite.

Vacunación hemofilia: Se debe escoger el mayor calibre intramuscular. Vacunar después de la administración del factor de coagulación. Aplicar presión durante 5 minutos en la zona de punción para favorecer la hemostasia.

Enfermedad de Von Willebrand: Es el trastorno hereditario de la coagulación más frecuente. El nombre de esta patología proviene del déficit de este mismo factor (FvW),. V. F.

Enfermedad de Von Willebrand cumple dos funciones:  Aglutinar a las plaquetas para generar un coágulo (hemostasia primaria).  Transportar al Factor VIII (hemostasia secundaria). V. F.

Tipos de Enfermedad de Von Willebrand. Tipo 2: la concentración del factor Von Willebrand en sangre es más baja de lo normal y la concentración del factor VIII también puede serlo. Tipo 1: la concentración del factor Von Willebrand en sangre es normal , pero esta proteína de coagulación no funciona como debería. Tipo 3: las concentraciones del factor de Von Willebrand y del factor VIII son muy bajas o inexistentes.

Enfermedad de Von Willebrand. La EvW tipo 1 y 2 tiene un patrón recesivo; mientras que la EvW tipo 3 tiene un patrón dominante. Es una enfermedad genética heredada que afecta por igual a los hombres y a las mujeres. No está ligado a un cromosoma vinculado al sexo.

Tratamiento Enfermedad de Von Willebrand. Desmopresina endovenosa. Terapia de reemplazo del factor de coagulación Von Willebrand y del Factor VIII. Las dos son correctas.

Enfermedad de Von Willebrand, Recomendaciones para padres y niños: ejercicio físico, dieta saludable (alimentos ricos en hierro y vitamina K), manejo de las hemorragias por parte del niño y su entorno, salud dental evitando intervenciones, botiquín e identificación. V. F.

ENFERMEDADES PURPÚRICAS La púrpura es una lesión hemorrágica de la piel o de las mucosas, secundaria a alteraciones de la integridad vascular, de las plaquetas o de la coagulación. V. F.

Trombocitopenia inmune. de carácter autoinmune que produce principalmente una destrucción de los leucocitos (hemostasia primaria). Es de origen desconocido. cuadro agudo de púrpura mucocutánea o sangrado menor en un niño sano, asociado a trombocitopenia, sin otras alteraciones clínicas o analíticas. Puede darse cuando las infecciones o las vacunaciones que, por mimetismo (imitación) con las plaquetas, dan origen a una respuesta inmune antiplaquetaria en la que el sistema inmune erróneamente ataca y destruye las plaquetas; pudiéndose mantenerse con la infección.

Trombocitopenia inmune. comienzo agudo con sangrado mucocutáneo, en la que aparecen petequias, púrpuras y equimosis. Epistaxis. Sangrado gingival. artralgias y artritis, dolor abdominal y afectación renal.

Trombocitopenia inmune. las cifras plaquetarias basales son superiores a 150.000µ/L. Cuando son inferiores se considera trombocitopenia. Hasta en el 50% de los niños, puede haber sangrado más grave: sangrado gastrointestinal o genitourinario, especialmente menorragias, que precisan tratamiento médico y/o transfusión.

Trombocitopenia inmune Tratamiento: debe realizarse en función de la clínica de sangrado y no por la cifra de plaquetas. En los pacientes asintomáticos o con sangrado cutáneo exclusivo, sin factores de riesgo, el tratamiento es la primera opción. Si hay sangrado activo, se recomienda la inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

Trombocitopenia inmune, pronostico: regresa de forma espontánea en el 71% de los casos a los 12 meses del diagnóstico. (los pacientes mejoran solos). V. F.

Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch. Es la vasculitis sistémica menos frecuente en la infancia, ya que existe una predisposición genética. depósito de complejos inmunes de IgA en la pared de los pequeños vasos. Clínicamente, se manifiesta como púrpura cutánea trombopénica.

Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch. Cursa con artralgias y artritis, dolor abdominal y afectación renal. Los depósitos de inmunocomplejos se depositan en diversas localizaciones siendo las más afectadas: Articulaciones. Riñón. Intestino. Zonas en declive y puntos de presión. Hígado. Las púrpuras aparecen principalmente en los miembros inferiores y superiores.

Manifestaciones clínicas: Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch. la lesión cutánea característica es la púrpura palpable. desde petequias a grandes equimosis que pueden convertirse en lesiones severas. Aparecen de forma asimétrica en zonas en declive (EEII y nalgas).

Manifestaciones clínicas: Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch. LA artritis o artralgias. Manifestaciones gastrointestinales: se producen como consecuencia del edema y la fiebre secundarios a la vasculitis de la pared intestinal. Manifestaciones renales: hematuria microscópica/macroscópica, proteinuria, síndrome nefrótico/nefrítico, hipertensión arterial (HTA) y fracaso renal y hepático.

Tratamiento: Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch será sintomático, con reposo y analgesia, y siempre que se pueda, se manejará de forma ambulatoria. V. F.

Vasculitis por IG-A/Púrpura de Schönlein-Henoch. Los criterios de ingreso son: Dolor abdominal grave o hemorragia gastrointestinal. Artralgia grave con limitación en la deambulación. Afectación renal con hipertensión. Síndrome nefrótico o insuficiencia renal. Problemas sanguíneos.