Tema 10

Paciente varón de 65 años que, en analítica de estudio por astenia y anorexia, presenta intensa leucocitosis: 90.000 leucocitos (rango normal: 5000-12.000) con evidencia de formas inmaduras en los estadios madurativos (mielemia, con predominio de formas maduras y 1% de blastos en sangre periférica. Asocia además discreta anemia con plaquetas normales. En estudios complementarios destaca una disminución de la fosfatasa alcalina granulocitaria y un gen de fusión BCR ABL entre los cromosomas 9 y 22. Señale el diagnóstico y manejo más adecuado de la patología que presenta el paciente:**. Leucemia Mieloide Crónica en Fase acelerada. Tratamiento con quimioterapia tipo RCHOP. Leucemia Mieloide Crónica en fase crónica. Tratamiento con azacitidina. Leucemia Mieloide Crónica en Fase blásticas. Tratamiento con venetoclax. Leucemia Mieloide Crónica en Fase Crónica. Tratamiento con imatinib.

¿Cuál de los siguientes es un índice pronóstico utilizado en la Leucemia Mieloide Crónica?. Indice de Ann- Arbor. Índice de la OMS. Índice pronóstico de Hasford. Índice pronóstico internacional (IPI).

¿Cuál de los siguientes inhibidores de la tirosina quinasa es activo en la Leucemia Mieloide Crónica con la presencia de la mutación Tat 5t?. Nilotinb. Dasatinib. Ponatinib. Bosubinib.

¿Cuál de los siguientes inhibidores de la tirosin-quinasa (ITK) es activo en la Leucemia Mieloide Crónica con la presencia de la mutación T3151?. Ponatinib. Dasatinib. Bosutinib. NilotinibI.

El tratamiento de primera línea de un paciente recién diagnosticado de Leucemia Mieloide Crónica en fase crónica debe ser…. Quimioterapia intensiva de inducción a la remisión. Imatinib mesilato u otros inhibidores de la tirosín kinasa. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Tratamiento citoreductor con Hidroxiurea.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones define más correctamente una Leucemia Mieloide Crónica en fase acelerada?. Desaparición de la translocación 9,22. Aumento de blastos en SPyMO. Leucocitosis moderada ( >20.000 leucocitos/m3). Adecuado control de la enfermedad con tratamiento con imatinib.

Un paciente de 69 años acude al servicio de Urgencias por debilidad, fatiga y epistaxis de repetición. El hemograma muestra anemia (Hb 8, 5g/dl), leucopenia (leucocitos 3.200/mm3) y trombopenia (plaquetas 35.000/mm3). ¿Cuál es el diagnóstico MENOS probable?. Aplasia Medular. Síndrome mielodisplásico. Leucemia mieloblástica aguda. Leucemia mieloide crónica. Mielofibrosis.

Con respecto a la Leucemia Mieloide Crónica, ¿cuál de los siguientes enunciados es cierto?: Se asocian déficit de vitamina B 12. El tratamiento de elección sería el Interferón alfa a dosis altas. En el estudio morfológico de sangre periférica la desviación a la izquierda descarta diagnóstico. Es imprescindible para su diagnóstico la presencia de la t (9: 22) y su gen de fusión BCL/ABL que originará una actividad tirosin kinasa aumentada.

¿Cuál es la alteración citogenética característica de la Leucemia Mieloide Crónica?. t (11;14). Isocromosoma 6. t (16;17). t (9;22).

Mujer de 30 años que consulta por quien se visión de empresa le han detectado un hemograma con leucocitos 35.000/mm3 (60% segmentados, 12% cayados, 16% mielocitos, 4% metamielocitos, 7% linfocitos, 1% monocitos), hemoglobina 12,7 g/l, VCM 89. fl y plaquetas 389.000/ml. La morfología eritrocitaria es normal. El resto del análisis destaca un ácido úrico de 8 mg/dl y una LDH de 650 UI/l. Su estado general está conservado, sin ningún otro síntoma que una ligera sensación de astenia desde hace 2-3 meses. No ha perdido peso, no tiene fiebre ni ningún síntoma de infección ni de dolor. La exploración física muestra la presencia de una esplenomegalia de 1-2 traveses de dedo por debajo del reborde costal como único hallazgo. La paciente no es fumadora y no tiene antecedentes de interés excepto que hace seis meses se le practicó otro hemograma que mostró una cifra leucocitaria de 14x200/ L que se atribuyó a una infección respiratoria que resolvió sin problemas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este caso?. Leucocitosis reactiva. Leucemia mieloide crónica (LMC). Mielofibrosis permita a incipiente. Síndrome Mielodisplásico.

¿Cuál de las siguientes patologías no corresponde a un síndrome mielodisplásico crónico?. mielofibrosis idiopática. policitemia veral. leucemia mieloide crónica. mieloma múltiple.

Respecto a las leucemias linfoblástica del adulto Filadelfia positivas, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?. Debido a su mal pronóstico, con frecuencia son subsidiarias de tratamiento paliativo y de soporte. Se consideran leucemias de alto riesgo y, por tanto, debe indicarse el alotrasplante de médula ósea en primera remisión completa. Está obligada la realización de quimioprofilaxis del SNC. Además de la quimioterapia, el régimen de tratamiento debe incluir un inhibidor de la tirosina kinasa.

Paciente 47 años remitido a consultas por hallazgo casual en hemograma de rutina de leucocitosis. El hemograma mostraba Hb 15g/dl; Hcto 50%; Leucocitos 54.000 y Plaquetas 490.000. En la extensión de sangre periférica se observan formas blancas semimaduras con presencia de basofilia, eosinofilia y 1% de blastos de aspecto mieloide. Con el diagnóstico de sospecha de Síndrome Mieloproliferativo Crónico tipo LMC ¿Cuál de las siguientes exploraciones complementarias confirma dicho diagnóstico?. Citogenética y PCR de sangre periférica/médula ósea. Determinación Fosfatasa Alcalina Leucocitaria en sangre periférica. Biopsia ósea. MutaciónV617F del gen JAK-2. Aspirado medular.

Paciente de 70 años HTA, fumador y diabético tipo Il, con diagnóstico de policitemia vera de alto riesgo, presenta en una analítica de control una Hb 19g/dl (normal 13-17 g/dl) y hematocrito 57% (normal 45-49%) con resto de series hematológicas normales. ¿Cuál debería ser el tratamiento más idóneo para este paciente?*. Flebotomías. Hidroxiurea + Interferón alfa + aspirina. Flebotomía + Hidroxiurea + aspirina a dosis bajas. Interferón alfa + aspirina.

Señale la afirmación FALSA con respecto a la Policitemia Vera:**. Las células proliferativas, en la mayoría de los casos, muestran mutación V617Fdel gen JAK2. Se trata del Síndrome mieloproliferativo crónico (SMPc) Ph negativa más frecuente y es debido a una proliferación anómala de célula madre pluripotencial con predominio de hiperplasia eritroide. Clínicamente cursa con aumento de riesgo de complicaciones trombóticas. Los niveles de eritropoyetina (EPO) suelen estar muy elevados favoreciendo la hiperproducción de la serie roja.

Indique la afirmación incorrecta respecto al tratamiento de los enfermos con Policitemia Vera. En caso de fracaso terapéutico de las flebotomías o del tratamiento citó reductor ,estaría indicado el uso del inhibidor JAK (Ruxolitinib) Para control de hematocrito. Existe un porcentaje de pacientes que no requerirá tratamiento de ningún tipo, salvo vigilancia clínica y analítica, al tratarse de enfermos de bajo riesgo.

¿Cuál sería el tratamiento de elección de un paciente sin factores de riesgo cardiovascular diagnosticado de una Neoplasia Mieloproliferativa Crónica tipo Policitemia Verá JAK-2 positiva?. El tratamiento citorreductor con Hidroxiurea y antiagregación plaquetaria. Antiagregación plaquetaria como único tratamiento. Flebotomías hasta conseguir un hematocrito por debajo de 43-45%, terapia antiagregante y control de los factores de riesgo cardiovasculares. Inicialmente debes es el tratamiento, únicamente seguimiento por si evolucionará a una leucemia aguda.

Señale la asociación FALSA entre patología y alteración genética:**. Policitemia vera y mutación del exón- 12 del JAK2. LeucemiaMieloide Crónica y translocación (9.22). Mielofibrosis y reordenamiento bcr-abl. Trombocitemia esencial y mutación del JAK2.

Sobre los Síndromes Mieloproliferativos Crónicos, indique la afirmación FALSA: Se trata de un grupo de enfermedades clonales cuyo origen se encuentra en la célula madre hematopoyética. Se caracterizan por la proliferación celular mieloide de una o varias líneas celulares sin presentar alteraciones madurativas. La Trombocitemia Esencial, la Policitemia Vera y la Mielofibrosis Idiopática pertenecen todas ellas a este grupo de neoplasias. La presencia de displasia celular es imprescindible para su diagnóstico.

Señale la afirmación FALSA en relación con el tratamiento en la Trombocitemia Esencial: En los pacientes de bajo riesgo no es necesario tratamiento citorreductor por baja incidencia trombosis/hemorragia. En los pacientes de alto riesgo se recomienda tratamiento citorreductor junto con aspirina a dosis bajas si no esta contraindicada. En los pacientes de riesgo intermedio se recomienda acido acetilsalicílico a dosis bajas y control de los factores de riesgo cardiovascular. En los pacientes de alto riesgo el tratamiento citorreductor está contraindicado si existe clínica hemorrágica.

Señale la respuesta CORRECTA respecto al tratamiento de la Trombocitemia Esencial: Existe un porcentaje de paciente que no requerirá tratamiento de ningún tipo, salvo vigilancia clínica y analítica al tratarse de enfermos de bajo riesgo. Debido al alto riesgo de trombosis de estos pacientes, es necesario el tratamiento citorreductor una vez conocido el diagnóstico. Los inhibidores de JAK (Ruxolitinib) juegan un papel fundamental en el tratamiento de estos enfermos por su excelente efecto sobre la serie plaquetaria. Requieren tratamiento con un alotrasplante de médula ósea ya que si no su supervivencia disminuye de forma muy significativa.

Con respecto al diagnóstico de una trombocitemia esencial, es necesario, señale la afirmación INCORRECTA: Intentar demostrar clonalidad celular y para ello la presencia de las mutaciones V617F del gen JAK-2, mutaciones de MPL y CARL. Descartar otros procesos concomitantes que justificaran la presencia de trombocitosis. Descartar la presencia de la translocación t (9;22) bcr/abl. La presencia de una cifra de plaquetas por encima de 450 mil/mcl sería suficiente para establecer el diagnóstico.

¿Cuál de los siguientes es el único tratamiento curativo de la Mielofibrosis Idiopática?. Ruxolitinib. Trasplante Alogénico de progenitores hematopoyéticos. Hidroxiurea. Interferón alfa.