Tema #10: Síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de trastornos clonales caracterizados por hematopoyesis ineficaz, displasia multilinaje y riesgo variable de transformar a leucemia mieloide aguda. ¿Cuál es una característica esencial para definir un SMD?. Proliferación de blastos >30%. Citopenias persistentes con displasia medular. Linfocitosis monoclonal persistente. Trombocitopenia severa con anemia.

El rasgo fundamental de SMD es la apoptosis intramedular de precursores hematopoyéticos, lo que disminuye la producción de células maduras. ¿Cuál es la consecuencia principal de este fenómeno?. Anemia. Neutropenia. Pancitopenia. Trombocitopenia.

Los SMD pueden ser primarios o secundarios a agentes tóxicos. ¿Cuál factor se asocia clásicamente a SMD secundario?. Quimioterapia. Café. Beta bloqueadores. AINEs.

Los pacientes con SMD pueden presentar síntomas leves o severos dependiendo del grado de citopenias. ¿Qué combinación es típica?. Fiebre, diarrea y broncoespasmo. Nefritis, rash y artralgia. Astenia, infecciones recurrentes y sangrado fácil. Crisis convulsivas y cefalea.

La médula suele ser hipercelular, pero con maduración defectuosa. ¿Qué hallazgo es típico en SMD?. Médula vacía. Displasia en ≥10% de los precursores de una líne. Blastos >30%. Aplasia medular total.

La clasificación OMS utiliza el porcentaje de blastos para definir subtipos y riesgo. ¿Cuál intervalo sugiere SMD y no LMA. 25–30%. <20%. >20%. 40%.

Los SMD presentan anomalías citogenéticas que influyen en pronóstico. ¿Cuál alteración se asocia a mejor pronóstico?. Monosomía 7. Deleción 11q. Trisomía 8. Complejo >3 anomalías.

El sistema IPSS-R estratifica riesgo según blastos, citopenias y citogenética. ¿Qué parámetro tiene mayor peso pronóstico?. Sexo del paciente. Citogenética. Presencia de linfocitosis. Edad.

Un porcentaje significativo de pacientes progresa a leucemia mieloide aguda. ¿Qué dato anuncia mayor riesgo de transformación?. Presencia de blastos entre 10–19% en médula ósea. Aumento progresivo de síntomas constitucionales sin cambios en los blastos. Trombocitopenia persistente con LDH normal. Hemoglobina normal con ligera anemia y función medular conservada.

El tratamiento depende de riesgo; en SMD de bajo riesgo, el soporte es fundamental. ¿Cuál medida es correcta?. Transfusión profiláctica semanal. Eritropoyetina en anemia sintomática. Antibióticos crónicos sin infección. Hidroxiurea.

Mujer de 68 años acude por fatiga progresiva y palpitaciones. La BH revela anemia macrocítica (Hb 7.9 g/dL), plaquetas elevadas (520,000/µL) y leucocitos normales. En la médula ósea se observa displasia eritroide sin exceso de blastos. El cariotipo demuestra deleción aislada del brazo largo del cromosoma 5 (del(5q)), confirmando un subtipo específico de síndrome mielodisplásico de buen pronóstico. ¿Cuál es el tratamiento óptimo para este tipo de SMD?. Azacitidina. Eritropoyetina. Trasplante alogénico. Lenalidomida.

Hombre de 74 años con antecedente de anemia crónica acude por fatiga intensa, infecciones frecuentes y equimosis fáciles. La BH muestra: Hb 7.6 g/dL, leucocitos 2,300/µL, plaquetas 55,000/µL. En la médula ósea se encuentra 15% de blastos, displasia multilínea y cariotipo con anomalías citogenéticas complejas. Con estos parámetros. ¿Cuál es el tratamiento adecuado para este paciente?. Eritropoyetina. Lenalidomida. Observación y soporte transfusional. Azacitidina.

Varón de 22 años, previamente sano, consulta por fatiga progresiva y episodios recientes de infecciones respiratorias. La BH muestra Hb 8.4 g/dL, neutrófilos 1,000/µL y plaquetas 85,000/µL. El aspirado de médula revela displasia en dos líneas hematopoyéticas y 8% de blastos. La citogenética muestra una anomalía de riesgo intermedio. Debido a su edad, buen estado funcional y la naturaleza progresiva del SMD ¿Cuál seria la conducta terapéutica mas apropiada en este caso?. Eritropoyetina. Azacitidina. Lenalidomida. Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.

Las alteraciones displásicas permiten reconocer SMD al microscopio. ¿Cuál hallazgo es típico?. Anillos de Cabot. Sideroblastos en anillo. Eritroblastos nucleados normales. Cuerpos de Howell-Jolly.

Varón de 71 años acude por anemia leve. BH: Hb 9.8 g/dL, plaquetas 160,000/µL, neutrófilos 2,000/µL. Médula ósea con 3% de blastos y citogenética del(5q) aislada, sin otras anormalidades. ¿Cuál es la clasificación IPSS-R?. Muy alto. Alto. Bajo. Intermedio.

Mujer de 69 años con anemia y neutropenia leve. BH: Hb 9.1 g/dL, plaquetas 120,000/µL, neutrófilos 1,100/µL. Médula: 5% de blastos. Cariotipo: trisomía 8 ¿Cuál es la clasificación IPSS-R?. Bajo. Intermedio. Alto. Muy alto.

Hombre de 76 años con infecciones frecuentes y equimosis. BH: Hb 7.9 g/dL, plaquetas 70,000/µL, neutrófilos 900/µL. Médula ósea: 12% de blastos. Citogenética: monosomía 7. ¿En qué categoría IPSS-R se clasifica?. Intermedio. Bajo. Alto. Muy alto.

Varón de 73 años con deterioro rápido. BH: Hb 7.2 g/dL, plaquetas 45,000/µL, neutrófilos 700/µL. Médula: 18% de blastos. Citogenética: cariotipo complejo (>3 anormalidades) ¿En qué categoría IPSS-R se clasifica?. Intermedio. Bajo. Alto. Muy alto.

Varón de 73 años con deterioro rápido. BH: Hb 7.2 g/dL, plaquetas 45,000/µL, neutrófilos 700/µL. Médula: 18% de blastos. Citogenética: cariotipo complejo (>3 anormalidades) ¿En qué categoría IPSS-R se clasifica?. Alto. Muy alto. Intermedio. Bajo.