Tema #15: Enfermedades por defectos de coagulación

La hemofilia A y la hemofilia B son coagulopatías congénitas muy similares desde el punto de vista clínico. ¿A qué deficiencias específicas corresponden?. A: FVIII, B: FIX. A: FVII, B: FXI. A: FV, B: FII. A: FX, B: FXIII.

En Hematología La se indica que la gravedad de la hemofilia depende de la concentración plasmática del factor deficiente. ¿Cómo se define una hemofilia grave?. Actividad del factor 10–20 %. Actividad del factor 5–30 %. Actividad del factor 1–5 %. Actividad del factor <1 %.

La herencia de la hemofilia A y B se describe como recesiva ligada al cromosoma X. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones concuerda con esto?. Afecta por igual a hombres y mujeres. Las mujeres son con mayor frecuencia portadoras asintomáticas. Solo los homocigotos varones se enferman. Es autosómica dominante.

¿Cuál de las siguientes es considerada la enfermedad hemorrágica mas frecuente?. Enfermedad de von Willebrand. Hemofilia A. Hemofilia B. Disfibrinogenia.

La EvW puede sospecharse clínicamente cuando se combinan síntomas de hemorragia mucosa y sangrado posquirúrgico. ¿Cuál tríada orienta a esta enfermedad?. Petequias, hemartrosis y hemoptisis. Epistaxis, menorragia y hemorragia posquirúrgica. Hematuria aislada, petequias y soplo cardíaco. Equimosis extensas, ictericia y esplenomegalia.

En el diagnóstico de EvW se utilizan varias pruebas específicas de laboratorio. ¿Cuál combinación de determinaciones se menciona en tu capítulo?. Solo recuento plaquetario. Dímero D y fibrinógeno. Tiempo de sangrado, TTP y recuento plaquetario. FVIII y cofactor de ristocetina.