Tema 4

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?. El glucógeno es un polímero altamente ramificado, osmóticamente inactivo, formado por la unión de residuos de glucosa mediante enlaces glucosídicos - 1,4 y -1,6. La fosfoglucomutasa es un fosfoenzima que contiene un residuo de serina esencial para la catálisis y que isomeriza a la glucosa 6-fosfato en glucosa 1-fosfato, reacción que es reversible en la célula. La insulina es una hormona polipeptídica secretada por las células β-pancreáticas en respuesta a niveles altos de glucosa sanguínea que estimula la biosíntesis de glucógeno hepático y muscular. El enzima ramificante genera ramificaciones en el glucógeno mediante transferencia de bloques de ~7 residuos de glucosa desde los extremos reductores a ramas cercanas y posterior formación de enlaces -1,6-glucosídicos. La glucogenina es un enzima dimérica necesaria para la biosíntesis del glucógeno.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CIERTA?. El glucógeno, visto al microscopio electrónico, se presenta como partículas de diámetro uniforme. La fosforilasa cataliza la hidrólisis del glucógeno, generándose glucosa 1-fosfato. Durante el catabolismo del glucógeno se obtiene glucosa. Durante la degradación del glucógeno se libera glucosa y glucosa 6-fosfato en distinta proporción. El glucógeno es un polímero de residuos de glucosa, altamente ramificado y osmóticamente activo.

¿Cuál de las siguientes expresiones constituye una etapa en la biosíntesis del glucógeno?. Glucógeno (n) + Glucosa → Glucógeno (n+1). Glucógeno (n) + UDP-glucosa → Glucógeno (n+1) + UTP. Glucógeno (n+1) + Pi → Glucógeno (n) + glucosa-1-P. Glucógeno (n-1) + UDP-glucosa → Glucógeno (n) + UDP. Glucógeno (n) + UTP → Glucógeno (n+1) + UDP-glucosa.

Señalar la respuesta CORRECTA: La glucogenina es un oligosacárido. La glucógeno sintasa cataliza la transferencia de 8 residuos de glucosa a la glucogenina. La glucogenina cataliza el mismo tipo de reacción que la glucógeno sintasa. La glucogenina acelera la biosíntesis de glucógeno pero no es imprescindible. La glucogenina es un cebador de glucosa para la síntesis de glucógeno.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CIERTA?. La fosforilasa cataliza la fosforólisis de los enlaces α-1,6 glucosídicos del glucógeno. La desramificación del glucógeno es función del enzima desramificante que presenta dos actividades enzimáticas, actividad transferasa y actividad α-1,4 glucosidasa. La insulina y el glucagón son dos hormonas que tienen efectos antagónicos sobre la cantidad de glucógeno muscular. Cada gránulo de glucógeno contiene solamente una molécula de glucogenina. La secreción de epinefrina conduce a la degradación del glucógeno en el músculo esquelético, pero no en el hígado.

Una muestra de glucógeno de un paciente con una enfermedad hepática se incuba con ortofosfato, fosforilasa y enzima desramificante (α-1,6-glucosidasa / transferasa). La proporción de glucosa 1-fosfato a glucosa formada en esta mezcla es de cien a uno. ¿Cuál es la deficiencia enzimática más probable en este paciente?. Glucógeno sintasa. Enzima ramificante. Glucógeno fosforilasa. Enzima desramificante. Fosfoglucomutasa.

¿En cuál de las siguientes enfermedades relacionadas con el almacenamiento de glucógeno éste no presenta una estructura normal?. Enfermedad de Von Gierke (I) y enfermedad de Pompe (II). Enfermedad de Cori (III) y enfermedad de Andersen (IV). Enfermedad de McArdle (V) y enfermedad de Hers (VI). Tipo VII. Tipo VIII.

Sobre la fosforilasa quinasa podemos AFIRMAR que... Todas son incorrectas. Es un tetrámero y cada monómero está constituido por cuatro cadenas polipeptídicas idénticas. Entre sus dianas se encuentran la glucógeno sintasa quinasa y la glucógeno fosforilasa. Su actividad catalítica aumenta por fosforilación de la subunidad y por la unión a iones Ca2+. En la subunidad reside el centro catalítico del enzima. Es fosforilada a nivel de la subunidad β por PKA, lo que se traduce en aumento de su actividad catalítica e inhibición del catabolismo del glucógeno.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA para la fosfoglucomutasa?. Cataliza la formación de glucosa 1-fosfato a partir de glucosa 6-fosfato. Cataliza la formación de glucosa 6-fosfato a partir de glucosa 1-fosfato. Cataliza la reorganización intramolecular de un grupo fosfato. Es un fosfoenzima. Cataliza la fosforilación irreversible de la glucosa.

Sobre la UDP-glucosa es CIERTO que…. Es sintetizado a partir de UDP y glucosa 1-fosfato. Es un sustrato de la glucógeno sintasa. Es uno de los productos que se genera durante el catabolismo del glucógeno. Es sintetizado a partir de UTP y glucosa. Es sintetizado a partir de UTP y glucosa 6-fosfato.

Sobre el enzima fosforilasa quinasa podemos AFIRMAR que... Es regulable por fosforilación/desfosforilación y también por iones Ca2+. La subunidad catalítica es mientras que, y son subunidades reguladoras. Es la subunidad catalítica, y contienen potenciales sitios de fosforilación y tiene afinidad por los iones calcio. Su actividad catalítica disminuye cuando la concentración de Ca2+ intracelular aumenta. Por acción de PKA aumenta su actividad catalítica que se traduce en inhibición del catabolismo del glucógeno.

Algunas de las consecuencias derivadas de la presencia de ramificaciones en el glucógeno son…. Disminución de la solubilidad. Aumento de la velocidad de síntesis y de degradación. El aumento de la velocidad de degradación y la disminución de la velocidad de síntesis. El aumento de la solubilidad y la disminución de la velocidad de degradación. El aumento de la solubilidad y la disminución de la velocidad de síntesis.

Durante el catabolismo del glucógeno en el músculo se obtiene: Glucosa. Mayoritariamente glucosa 6-P. Glucosa y glucosa 6-P. Glucosa 1-P y glucosa 6-P. Un pequeño porcentaje de glucosa 1-P.

Señalar la respuesta correcta: La glucosa entra en el músculo a través de GLUT2. La insulina activa a la glucógeno sintasa. La glucógeno sintasa carece de lugares de fosforilación. La glucógeno fosforilasa se activa por GCL6P. La insulina desactiva la glucogenogénesis hepática.

Señalar la respuesta correcta. El transporte de glucosa en el músculo se lleva a cabo por el transportador de glucosa sensible a insulina GLUT1. La insulina estimula la glucógeno sintasa muscular. La glucógeno sintasa muscular carece de sitios relevantes de fosforilación. La glucógeno fosforilasa muscular viene activada alostéricamente por glucosa6P. El glucagón desconecta la biosíntesis de glucógeno en el músculo.

Señalar la respuesta correcta respecto a la enfermedad de Andersen. Es debida a una deficiencia de: Glucosa 6 fosfatasa muscular. Glucosa 6 fosfatasa hepática. a 1,4 glucosidasa lisosómica. Enzima ramificante. Glucógeno fosforilasa muscular.

Señalar la respuesta correcta respecto a la acción de la insulina sobre el metabolismo del glucógeno hepático. A través de receptores serpentina activan la glucógeno sintasa. A través de PKB fosforila e inactiva a GSK3. Activa la proteína fosfatasa PP1 que desfosforila y desactiva a la glucógeno sintasa. Activa la glucogenólisis y la glucólisis. Activa la GSK3 que a su vez activa a la glucógeno sintasa.

Señalar la respuesta correcta respecto al metabolismo del glucógeno en el músculo: La epinefrina desactiva a la glucógeno fosforilasa. El Ca2+ inactiva a la fosforilasa quinasa. El aumento de la [AMP] inactiva a la glucógeno fosforilasa. El aumento de la [glucosa] intracelular inactiva a la glucógeno fosforilasa. La glucógeno sintasa es fosforilada por PKA.

Durante el catabolismo del glucógeno se genera: Mayoritariamente glucosa 6-P. Glucosa y glucosa 6-P. Glucosa 1-P y glucosa 6-P. Glucosa y glucosa 1-P. Se genera glucosa sin coste energetico a partir de intermediarios. Solo glucosa.

Durante el catabolismo del glucógeno en el músculo se obtiene: Glucosa. Mayoritariamente glucosa6p. Glucosa y glucosa 6-P. Glucosa 1-P y glucosa 6-P. Un pequeño porcentaje de glucosa-1-P.

Señalar la respuesta correcta respecto al metabolismo del glucógeno: La glucógeno fosforilasa muscular es activada alostéricamente por glucosa-6P. La epinefrina desactiva a la glucógeno fosforilasa. El Ca2+ activa a la fosforilasa quinasa. El aumento de la [AMP] inactiva a la glucógeno fosforilasa. El aumento de la [glucosa] intracelular activa a la glucógeno fosforilasa hepática.

Señalar la respuesta correcta respecto al metabolismo del glucógeno: La conformación “por defecto” de la fosforilasa hepática es la forma b. La epinefrina desactiva a la glucógeno fosforilasa. La proteína quinasa A fosforila y activa a la fosforilasa quinasa. El estado R de la fosforilasa muscular se estabiliza por ATP y glucosa 6-fosfato. El aumento de la [glucosa] intracelular activa a la glucógeno fosforilasa hepática.

Señalar la respuesta correcta respecto a la acción de la insulina sobre el metabolismo del glucógeno hepático: A través de receptores serpentina activa a la glucógeno sintasa. A través de PKB, que fosforila e inactiva a GSK-3. Activa la proteína fosfatasa PP1 que desfosforila y desactiva a la glucógeno sintasa. Activa la glucogenolisis y la glucolisis. Activa a la GSK-3 que a su vez activa a la glucógeno sintasa.