Tema 8

La terapia celular CAR- T es una terapia en la cual se modifican linfocitos del donante para ir dirigidos contra el tumor hematológico de forma específica. Su uso está aprobado en las siguientes patologías, salvo: Linfoma decélulas del manto. Linfoma Bdifuso de célula grande. Leucemia aguda linfoblastica. Leucemia aguda mieloblastica.

¿Cuál de los siguientes NO es criterio de mal pronóstico en las Leucemias Mieloblásticas Agudas?*. Existencia de alteraciones citogenéticas de mal pronóstico al diagnóstico. Tratarse de una leucemia Mieloblástica Aguda secundaria. La presencia de leucopenia en el hemograma. Edad avanzada >60-65 años.

¿Cuál de los siguientes no es un criterio de mal pronóstico en las leucemias mieloblásticas agudas?. edad avanzada >60-65 años. existencia de alteraciones citogenéticas de mal pronóstico al diagnóstico. no alcanzar remisión completa con el tratamiento de inducción. tratarse de una leucemia mieloblástica aguda secundaria. la presencia de leucopenia en el hemograma.

Un paciente de 74 años, con diagnóstico reciente de leucemia aguda mieloblástica, comienza con cuadro confusional. En la analítica se observa alargamiento de los tiempos de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activada, aumento de los productos de degradación del fibrinógeno (PDF y dimero D) y trombopenia severa. Se realiza un TAC craneal donde se objetiva una hemorragia cerebral. El estudio genético ampliado detecta una translocación entre los cromosomas 15 y 17 (t 15,17). Según la sospecha clínica que usted tiene, ¿cuál sería el tratamiento que elegiría?. Utilización de hipometilantes tipo azacitidina en ciclos. Tratamiento combinado con ATRA (ácido transretinoico) + Trióxido de arsénico (ATO). Tratamiento con quimioterapia según esquema: citarabina 7 días e idarrubicina durante 3 días (esquema 3×7) y posterior trasplante alogénico de médula ósea. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TASPE).

Un paciente de 70 años, con diagnóstico reciente de leucemia aguda mieloblástica, comienza con cuadro confusional. En la analítica se observa alargamiento de los tiempos de protrombina y tiempo de trombopiastina parcal activada. aumento de los productos de degradación del fibrinógeno (PDF y dimero D) y trombopenia severa. Se realiza un TAC craneal donde se objetiva una hemorragia cerebral. Según la sospecha clínica que usted tiene, ¿qué alteración citogenética esperaría encontrar en este paciente en relación con su leucemia. Traslocación 4,14. Traslocación 9,20. Traslocación 8,21. Traslocación 15,17.

Señale la afirmación CORRECTA con respecto a la etiopatogenia de las LEUCEMIAS AGUDAS: En los adultos predominan las Leucemias Mieloblásticas Agudas (LAM) con pico de Incidencia a los 30 años. El tratamiento de las leucemias agudas en ambas variedades (linfoblásticas y mieloblásticas) es el mismo. En los niños prevalece la Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL) (80 % de los casos), con un pico de máxima incidencia entre los 3 y los 5 años. Las leucemias agudas suponen el 90 % de todos los cánceres hematológicos.

¿Cual de los siguientes NO es UN FACTOR DE MAL PRONÓSTICO en una leucemia aguda?. Leucemias secundarias a síndromes mielodisplásicos. Leucemias linfoblásticas en niños mayores de 10 años. Mutacióndel p53. Leucemias mieloblásticas agudas en adultos variante MO.

Señale la relación INCORRECTA entre afectación citogenética y tipo de leucemia mieloblástica: Leucemiamieloblástica aguda M4 (LMA-M4) e inversión cromosoma 16 (inv. 16). Leucemiapromielocitica (LAM-M3) y t (15,17)). Leucemiamieloblástica aguda M2 (LMA-M2) y t (8,21). Leucemia mieloblástica aguda M5 (LMA-M5) y t (9.22) (CD15).

Indique la afirmación correcta respecto a la quimioprofilaxis del SNC en las leucemias agudas.: Esrecomendable su uso en las leucemias promielocítica aguda m3 de la FAB. No tiene indicaciones, las leucemias infantiles, ya que en general se trata de enfermedades con buen pronóstico. Es obligado su administración en las leucemias agudas de estirpe linfoide. No se recomienda su administración durante el tratamiento de inducción de las leucemias agudas debido al riesgo de complicaciones hemorrágicas relacionadas con la trombopenia.

Las células indiferenciadas (blastos) de la imagen son típicas, por sus granulaciones en forma de bastones alargados, de: Mieloma secretor de IgA leucemizado. Linfoma folicular leucemizado. Leucemia aguda mieloide. Leucemia aguda linfoide.

Una mujer de 43 años consulta a su médico de atención primaria por cansancio, gingivorragias y petequias. Se realiza analítica en la que destaca: anemia de 5,8g/dl, trombopenia de 4000/ml y leucopenia de 1200/ml con neutropenia absoluta. En el estudio de coagulación se observa alargamiento del APTT (43”), actividad de la protrombina disminuida (55%), hipofibrinogenemia (98 mg /dl) y presencia de la concentración elevada de dímero–D. Se remite para estudios hematológico urgente, realizándose un aspirado de médula ósea en el que se observa una infiltración masiva por elementos inmaduros con núcleo hendido, y numerosas astillas y bastones de Auer enel citoplasma, ¿Cual es el diagnostico mas probable de esta paciente?. Leucemia mieloide crónica. Leucemia aguda promielicítica. Leucemia aguda monoblastica. Leucemia linfoblástica aguda.

Varón de 6 años que es traído al servicio de urgencias por fiebre sin foco de una semana de evolución. A la exploración destaca palidez mucocutanea, esplenomegalia y adenopatías cervicales bilaterales del < 2 cm rodaderas. En el hemograma se observa una cifra de leucocitos de 80.000 mm3, hemoglobina de 6,4 g/dl y plaquetas de 35.000. El frotis de sangre periférica, se observa la presencia de la población blástica de pequeño tamaño, alta relación nucleo-citoplama, núcleo de cromatina laxa con ocasionales nucléolos y sin presencia de vacuolas. ¿Cuál considera usted el diagnóstico más probable?. Leucemia Mieloblastica Aguda. Infección vírica, probablemente por CMV. Leucemia Linfoblástica Aguda. Probables citopenias carenciales en relaciona un síndrome de malabsorción.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación a la Leucemia Linfoblástica Aguda?. Es más frecuente en niños. La presencia de t(9;22) es indicador de mal pronóstico. No precisan neuroprofilaxis con quimioterapia intratecal ya que no infiltran el Sistema Nervioso Central. En caso de tratarse una Leucemia Linfoblástica Aguda Philadelphia positiva, además del tratamiento quimioterápico, se debe asociar fármacos inhibidores de la tirosin kinasa. La citometría de flujo de médula ósea o sangre periférica es imprescindible para su diagnóstico.

Varón de 6 años que es traído al servicio de urgencias por fiebre sin foco de una semana de evolución. A la exploración de destaca palidez mucocutanea, esplenomegalia y adenopatías cervicales bilaterales del < 2 cm rodaderas. En el hemograma se observa una cifra de leucocitos de 80.000 mm3, hemoglobina 6,4 g/dl y plaquetas de 35.000. En el frotis de sangre periférica, se observa la presencia de una población blástica de pequeño tamaño,alta relación núcleo- citoplasma núcleo de cromatina laxa con ocasionales nucléolos y sin presencia de vacuolas. Señale cual de las siguientes es la combinación de factores pronósticos, presentes en el momento del diagnóstico, que mejor predice la respuesta al tratamiento y la evolución de la leucemia aguda mieloblástica: CASI IGUAL MIR. Edad,subtipo FAB, grado de anemia. Edad,antecedentes de mielodisplasia, citogenética. Citogenética, cifra de leucocitos, grado de anemia. Antecedentes de mielodisplasia, organomegalias, grado de anemia.

De los siguientes anunciados, cual es falsa sobre las Leucemias Mieloblásticas Agudas: Las t (8; 21) y t (15; 17) se consideran factor de buen pronóstico. Todas ellas cursan con leucocitosis. El ácido transretinoico (ATRA) es el tratamiento de elección de las leucemias promielociticas agudas (M3 de la FAB). La presencia de menos de un 20% de blastos de estirpe mieloide en médula ósea no siempre excluye el diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda.

¿Cuál de las siguientes variedades de leucemia mieloblástica aguda se define por la presencia de la t (15;17)?. leucemia mieloblástica aguda minimamente diferenciada (m0 de la fab). leucemia mieloblástica aguda mielomonocítica. leucemia mieloblástica aguda monoblástica. leucemia promielocítica aguda. leucemia mieloblástica aguda megacarioblástica.

¿Cuál de los siguientes es el tratamiento post-remisión de la Leucemia Mieloblástica Aguda de Alto Riesgo?. Agentes hipometilantes tipo 5- Azacitidina. Quimioterapia de segunda línea. Quimioterapia y posterior autotransplante de progenitores hematopoyéticos. Quimioterapia y posterior Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Ninguno. No precisan más tratamiento que la quimioterapia de inducción.

La base del tratamiento de la leucemia promielocítica es: Combinación deATRA(ácido transretinoico) + trióxido de arsénico ( ATO). Utilización de hipometilantes tipo azacitidina en ciclos. Trasplante autólogo de progenitores heamtopoyéticos (TASPE). Quimioterapia según esquema: citarabina 7 dias e idarrubicina durante 3 dias ( esquema 3+7).

Con respecto a la Leucemia Promielocítica Aguda. Indique la afirmación INCORRECTA: Para su diagnóstico es imprescindible la presencia de la t (15;17) PML/RARa. Es frecuente la presentación de coagulopatía y diátesis hemorrágica al diagnóstico. Para su tratamiento es mandatorio el uso de agentes diferenciadores (Acido transretinoico / Trióxido de arsénico +/- Quimioterapia. La t(8;21) se consideran factor de mal pronóstico.

Ante la sospecha diagnóstica de una leucemia, ¿cuál de las siguientes exploraciones complementarias NO estaría indicada?: Tomografía axial computarizada (TAC) para estudio de extensión. Aspirado de médula ósea. Técnicas de citometría de flujo de la médula ósea para su mejora clasificación y posterior medición de enfermedad mínima residua. Citogenética y Biología Molecular de médula ósea o sangre periférica para estratificar el riesgo de la leucemia.

Varón de 31 años que consulta por astenia y equimosis espontáneas. En el hemograma se observa Hb 8g/dl, trombopenia 4.000/mm3 y leucopenia con neutropenia. En el estudio de coagulación aparece un TP de 19 segundos, TTPA de 43 segundos, hipofibrinogenemia y D-Dímero elevado. Se solicita, entonces, extensión de sangre periférica, observándose la presencia de elementos inmaduros con núcleo hendido, presencia de astillas y bastones de Auer en el citoplasma. ¿Cuál sería el diagnóstico MÁS probable del paciente?. Leucemia linfática crónica. Leucemia Mieloblástica no diferenciada. Leucemia linfoblástica aguda. Leucemia promielocítica aguda. Síndrome mielodisplásico.

El tratamiento de inducción de la Leucemia Promielocítica Aguda está basado en: Daunoblastina y azacitidina. Metotrexate, ciclofosfamida y prednisona. Vincristina y Prednisona. Imatinib mesilato y lenalidomida. Citarabina y ácido transretinoico.