Tema #9: Leucemia linfocitica cronica y pilosa

La leucemia linfocítica crónica es una neoplasia de evolución lenta caracterizada por acumulación de linfocitos B maduros con defectos en apoptosis. ¿Cuál es la característica más típica en la BH de un paciente con LLC?. Eosinofilia marcada. Linfocitosis persistente. Trombocitosis reactiva. Neutrofilia absoluta.

Los linfocitos B de LLC expresan marcadores típicos de linfocitos B, pero también antígenos anómalos que ayudan al diagnóstico inmunofenotípico. ¿Qué combinación inmunofenotípica es característica?. CD3+, CD7+, CD10+. CD19+, CD79a+, CD20+. CD19+, CD5+, CD23+. CD16+, CD56+, CD3−.

Aunque no tiene un desencadenante único, ciertos factores aumentan el riesgo. ¿Qué factor se reconoce como predisponente para LLC?. Radiación ionizante temprana. Antecedente familiar de LLC. Infecciones virales recientes. Deficiencia de vitamina D.

La leucemia de células pilosas es un trastorno linfoproliferativo indolente con linfocitos B atípicos que infiltran médula, hígado y bazo. ¿Qué hallazgo clínico es especialmente característico?. Adenopatías marcadas. Poliglobulia. Esplenomegalia masiva. Hematuria crónica.

Hombre de 56 años acude por fatiga progresiva, infecciones respiratorias recurrentes y dolor en hipocondrio izquierdo. En la exploración se detecta esplenomegalia masiva que llega hasta la pelvis. La BH muestra pancitopenia: Hb 8.7 g/dL, leucocitos 2,100/µL, monocitos casi indetectables, plaquetas 68,000/µL. La biopsia muestra linfocitos atípicos con prolongaciones citoplasmáticas finas (“células pilosas”) ¿Qué tinción enzimática es la más adecuada para confirmar el diagnóstico?. Negro sudan. Mieloperoxidasa. TRAP. Azul de Prusia.

La mayoría de los casos de HCL presentan una mutación puntual que activa vías de señalización de supervivencia celular. ¿Cuál mutación está presente en >90% de los casos?. JAK2 V617F. FLT3-ITD. BRAF V600E. TP53.

La LLC puede producir citopenias autoinmunes como resultado de disregulación inmune. ¿Cuál enfermedad autoinmune es más frecuente?. Lupus eritematoso. Artritis reumatoide. Anemia hemolítica autoinmune. Polimiositis.

La infiltración medular extensa causa pancitopenia, a diferencia de LLC donde suele haber linfocitosis. ¿Cuál perfil hematológico se espera en HCL?. Linfocitosis marcada. Pancitopenia. Trombocitosis. Leucocitosis extrema.

El frotis de LLC muestra linfocitos maduros frágiles.¿Qué hallazgo es típico?. Cuerpos de Howell-Jolly. Blastos con nucléolos prominentes. Sombras de Gumprecht. Células en bastón.

La LLC no siempre requiere tratamiento inmediato y se maneja según síntomas. ¿Cuál es una indicación formal de iniciar tratamiento?. Linfocitosis aislada. Adenopatías pequeñas no dolorosas. Síntomas B. Edad >60 años.

La HCL responde notablemente a terapias dirigidas contra linfocitos B. ¿Cuál fármaco es primera línea?. Rituximab. Cladribina. Ciclofosfamida. Dasatinib.

La LLC puede transformarse en una neoplasia agresiva con súbito deterioro clínico. ¿Cómo se denomina esta transformación?. Transformación de Richter. Síndrome de Richter. Crisis blástica. Transformación mieloide.

Un paciente con leucemia linfocítica crónica (LLC) presenta deterioro clínico acelerado, fiebre persistente, pérdida de peso, adenomegalias dolorosas que crecen rápidamente y elevación marcada de LDH. La biopsia ganglionar revela un linfoma difuso de células grandes B. ¿Cómo se denomina este fenomeno?. Transformación de Richter. Sindrome de Richter. Crisis blástica mieloide. Progresión a síndrome mielodisplásico.

El pronóstico en la LLC depende de citogenética. ¿Qué deleción se asocia a peor pronóstico?. Del(17p). Del(11q). Trisomía 12. Del(13q).

A nivel clínico y hematológico, LLC y HCL tienen comportamientos opuestos. ¿Qué diferencia es correcta?. La LLC cursa con linfocitosis persistente, mientras que la HCL suele presentar pancitopenia y esplenomegalia masiva. La LLC se caracteriza por pancitopenia profunda desde su diagnóstico inicial. La HCL se manifiesta con linfocitosis marcada en sangre periférica. Tanto la LLC como la HCL suelen presentar adenopatías cervicales prominentes.

Hombre de 67 años con astenia leve y linfocitosis incidental en BH: 18,500/µL (80% linfocitos). No hay adenopatías significativas ni citopenias. Inmunofenotipo: CD19+, CD5+, CD23+. Diagnóstico más probable: Linfoma folicular. Leucemia linfocitica cronica. Leucemia de células pilosas. LLA de celulas B.

Mujer de 72 años con LLC conocida presenta ictericia, reticulocitosis y Coombs directo positivo. BH: Hb 6.9 g/dL, linfocitos 20,000/µL. ¿Qué complicación está presentando?. Crisis blástica. Purpura trombótica. Síndrome de lisis tumoral. AHAI secundaria.

En la última década, los inhibidores de BTK desplazaron a la quimioinmunoterapia como primera elección por su mayor eficacia y tolerancia. ¿Cuál es el tratamiento de primera línea recomendado actualmente para la LLC en la mayoría de los pacientes?. Rituximab en monoterapia. Fludarabina–ciclofosfamida–rituximab. Bendamustina o rituximab. Ibrutinib o acalabrutinib.

Cuando existe progresión a pesar de inhibidores de BTK o estos no se toleran, se emplean esquemas dirigidos contra BCL-2 combinados con anticuerpos anti-CD20. ¿Cuál es el tratamiento de segunda elección más utilizado para la LLC?. Imatinib. Cladribina. Venetoclax. Lenalidomida.

La leucemia de células pilosas infiltra médula ósea produciendo fibrosis reticulínica marcada, lo que dificulta obtener aspirados y altera su arquitectura. ¿Qué hallazgo se espera en la biopsia de médula ósea de un paciente con leucemia de células pilosas?. Médula hipercelular rica en blastos. Médula normocelular con agregados linfoides reactivos. Médula pobre con aumento de megacariocitos. Médula fibrosa con “aspirado seco” al aspirado.

Hombre de 66 años con diagnóstico reciente de LLC acude por fatiga leve. BH: linfocitos 24,000/µL, Hb 13.4 g/dL, plaquetas 180,000/µL. No presenta adenopatías, hepatomegalia ni esplenomegalia. ¿En qué estadio Rai se encuentra?. Rai I. Rai II. Rai 0. Rai III.

Mujer de 72 años con LLC conocida. Presenta linfocitos 32,000/µL y múltiples adenopatías cervicales y axilares. Hb 12.5 g/dL, plaquetas 170,000/µL. No hay hepatoesplenomegalia. ¿Cuál es su clasificación Rai?. Rai 0. Rai I. Rai II. Rai III.

Hombre de 74 años con incremento de linfocitos a 40,000/µL. Presenta esplenomegalia palpable 4 cm bajo reborde costal y leve hepatomegalia. No tiene adenopatías relevantes. Hb 12.1 g/dL, plaquetas 165,000/µL. ¿En qué estadio Rai se clasifica?. Rai I. Rai III. Rai IV. Rai II.

Paciente de 70 años con LLC acude por fatiga intensa. BH: Hb 8.9 g/dL, linfocitos 56,000/µL, plaquetas 185,000/µL. No hay adenopatías significativas ni esplenomegalia. ¿Estadio según Rai?. Rai I. Rai III. Rai II. Rai IV.

Mujer de 76 años con LLC presenta epistaxis y petequias. BH: linfocitos 39,000/µL, Hb 11.3 g/dL, plaquetas 78,000/µL. Tiene adenopatías leves pero sin hepatoesplenomegalia. ¿En qué clasificación Rai se encuentra?. Rai II. Rai III. Rai IV. Rai 0.

Hombre de 63 años con LLC. Tiene linfocitosis, pero solo una zona ganglionar aumentada (cervical). BH normal: Hb 13.8 g/dL, plaquetas 190,000/µL. Estadio según Binet: Binet C. Binet B. Binet A. Ninguno.

Mujer de 71 años con LLC presenta adenopatías cervicales, axilares y retroperitoneales (3 áreas). Hb 12.4 g/dL, plaquetas 160,000/µL. ¿Cuál es el estadio Binet correspondiente?. Binet A. Binet B. Binet C. Binet 0.