Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Es un sistema circulatorio de baja resistencia y baja presión; la presión arterial pulmonar (PAP) media en sujetos sanos de control es de. 14.0+ 3.3 mmHg. 14.5+ 3.3 mmHg. 15.0+ 3.3 mmHg. 14.0+ 3.7 mmHg.

La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) se define como una PAP media. >20 mmHg. >25 mmHg. >30 mmHg. >35 mmHg.

Una forma hereditaria de la PAH se debe a mutaciones heterocigóticas en la línea germinal en. BMPR2. BMPR3. BMPR4. BMPR5.

Alrededor del 70% a 80% de los casos hereditarios de PAH y 10% a 20% de los casos de PAH idiopática se deben a mutaciones en . BMPR2. BMPR1. BMPR3. BMPR4.

En pacientes con PAH, la poscarga elevada aumenta la carga sobre el ventrículo derecho, lo que a menudo conduce a la disfunción e: (la principal causa de morbilidad y mortalidad en esta población). Insuficiencia cardiacas derechas. Insuficiencia cardiacas izquierdas. Insuficiencia cardiacas supraventriculares. Insuficiencia cardiacas sinusales.

Qué fármaco inhalado ya está aprobado por la FDA para tratar la PH relacionada con enfermedad pulmonar intersticial, el uso y la posología se asemejan a los de la PAH. Treprostinilo. Selexipag. Iloprost. Epoprostenol.

En pacientes identificados con hiper- tensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH), un subtipo de PH causada por obstrucciones arteriales pulmonares, cuál es el tratamiento de elección. Trombendarterectomía pulmonar quirúrgica. Selexipag. Iloprost. Epoprostenol.

Qué péptido también conocida como prostaglandina I2 (PGI2), también se libera de la EC y fomenta la síntesis de cAMP, lo que produce relajación de la PASMC y vasodilatación pulmonar. Prostaciclina. PGE². Tromboxano A². Endotelina.

Varios receptores acoplados con proteína G (GPCR) y receptores tirosina cinasa (TKR) están implicados en el desarrollo y progresión de la PAH. V. F.

Un aumento de que ion en las PASMC es un desencadenante importante para la contracción de las PASMC y un mediador importante para la proliferación, mi- gración de las PASMC y la remodelación vascular. Concentración citosólica de Ca2+ libre ([Ca²+]). Concentración citosólica de Na2+ libre ([Na²+]). Concentración citosólica de Cl2+ libre ([Cl²+]). Concentración citosólica de K2+ libre ([K²+]).

La disfunción del RV se debe en parte al aumento en la PVR y es el principal contribuyente a la morbilidad y mortalidad en esta población. V. F.

El tratamiento de los casos más graves casi siempre implica tratamiento parenteral con: (considerados los vasodilatadores pulmonares más potentes, que además tienen efectos antiproliferativos y antifibróticos). Prostaciclina y análogos de la prostaciclina (es decir, epoprostenol o treprostinilo). Tromboxano A² y análogos de la prostaciclina (es decir, epoprostenol o treprostinilo). Endotelina y análogos de la prostaciclina (es decir, epoprostenol o treprostinilo). Neuropeptido Y y análogos de la prostaciclina (es decir, epoprostenol o treprostinilo).

Aunque la PH a menudo complica otras enfermedades del corazón y los pulmones, la eficacia del tratamiento farmaco- lógico solo se ha documentado para la PAH primaria y la CTEPH. V. F.

Qué fármaco demostró que inhalado mejoraba la capacidad funcional en pacientes con PH relacionada con enfermedad pulmonar intersticial y que también se acompaña con menor riesgo de agravación clínica, mejores valores de biomarcadores y menos exacerbaciones de la enfermedad pulmonar subyacente. Treprostinilo. Selexipag. Iloprost. Epoprostenol.

Se sintetiza sobre todo en las EC vasculares y se difunde a las células de músculo liso vascular (PASMC) para activar la sGC.). NO. Endotelina. Aldosterona. PGE².

El óxido nítrico se sintetiza sobre todo en las EC vasculares y se difunde a las células de músculo liso vascular (PASMC) para activar la sGC.) La sGC activada genera cGMP, que a su vez es hidrolizado por nucleótido cíclico. PDE5. PDE4. PDE3. PDE2.

La sGC es la fuente de síntesis de cGMP en la que se basa la acción de los fármacos para la PAH. V. F.

Sus efectos agudos y relativamente específicos en la PAP y PVR (De el NO) se deben a su vía de administración y semivida corta de: 2 a 6s. 2 a 7s. 3 a 6s. 4 a 6s.

Se ha identificado como el metabolito predominante del NO excretado en la orina, y repre- senta más del 70% de la dosis de NO inhalada. Nitrato. Nitroprusiato de sodio. Dinitrato de isosorbide. Nitroglicerina.

Se usa en el tratamiento de los recién nacidos de término y casi de término con PH persistente del recién nacido y con síndrome de insuficiencia respiratoria hipoxémica aguda. NO inhalado. Nitroprusiato de sodio. Dinitrato de isosorbide. Nitroglicerina.

Las dosis altas de NO inhalado (500 a 1 000 ppm) pueden ser letales) Sin embargo, las dosis menores de 40 ppm son bien toleradas en forma crónica, hasta por seis meses, y no causan. Metahemoglobinemia. Dapsona. Cianosis. Hipoxia tisular.

En recién nacidos, se ha investigado la acumulación de metahemoglobina durante las primeras 12 h de exposición a 0, 5, 20 y 80 ppm de NO inhalado. V. F.

Se manifiesta como aumento en la metahemoglobina y toxicidad pulmonar derivada del NO2 inspirado, que incluye síndrome de insuficiencia respiratoria aguda. Sobredosis de NO inhalado. Sobredosis de Nitroprusiato de sodio inhalado. Sobredosis de Dinitrato de isosorbide inhalado. Todas las anteriores.

La metahemoglobinemia que no se resuelve después de reducir o suspender el NO inhalado puede tratarse con. Vitamina C intravenosa. Azul de metileno intravenoso. Transfusión sanguínea. Todas las anteriores.

En pacientes con deficiencia de NO debida a la disfunción de la óxido nítrico sintasa endotelial o a insuficiencia de arginina, la activación de sGC aumenta la señalización a través de la vía cGMP-PKG y ejerce un efecto terapéutico. Riociguat. Dapsona. Nitroprusiato de sodio. Nitroglicerina.

Es un estimulante directo de la sGC, está aprobado para tratar a los pacientes con PAH y CTEPH. Riociguat. Dapsona. Nitroprusiato de sodio. Dinitrato de isosorbide.

La acción de CYP1A1 produce el principal metabolito activo (de riociguat), M1, que se convierte en. N-glucurónido inactivo. UDP-glucuronosiltransferasa.

El riociguat en que dosis durante 12 semanas aumentó la distancia de marcha y aumentó de manera significativa el tiempo hasta la agravación clínica de los pacientes con PAH. Hasta 2.5 mg cada 8 h. Hasta 3.0 mg cada 8 h. Hasta 3.5 mg cada 8 h. Hasta 4.0 mg cada 8 h.

El uso concurrente de riociguat y nitroglicerina o inhibidores de PDE5 puede causar hipotensión grave y síncope. V. F.

El riociguat está contraindicado en la PH relacionada con: (puede causar edema pulmonar en pacientes con enfermedad oclusiva venosa pulmonar.). Neumonías intersticiales idiopáticas. Neumonía intersticial descamativa (NID). Neumonía intersticial no específica (NINE). Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

No se recomienda el riociguat en pacientes con depuración de creatinina menor de. 15 mL/min. 17 mL/min. 18 mL/min. 19 mL/min.

La demostración más efectiva de la importancia fisiológica de la PDE5 en la regulación del tono vascular ha sido el uso clínico exitoso de sus inhibidores específicos en el tratamiento de la disfunción eréctil y la PAH. V. F.

El sildenafilo se elimina mediante los CYP3A (vía principal) y CYP2C9 (menor) hepáticos. El sildenafilo y su principal metabolito activo, el N-desmetil sildenafilo, tienen semividas terminales aproximadas de. 4 h. 5 h. 6 h. 7 h.

Los efectos adversos importantes, pero raros, incluyen la pérdida permanente de la visión, discapacidad auditiva y el priapismo. Sildenafilo. Riociguat. Dapsona. Nitroprusiato de sodio.

No se recomienda el uso de inhibidores de PDE5 en la PH secundaria a drepanocitosis, ya que se ha relacionado con. Crisis oclusivas vasculares graves. Neumonía intersticial descamativa (NID). Neumonía intersticial no específica (NINE). Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Los pacientes que toman șildena- filo o vardenafilo pueden notar un tinte azul-verde en la visión debido a la inhibición de la. PDE6 retiniana. PDE4 retiniana. PDE3 retiniana. PDE2 retiniana.

La cefalea (16%) y la rubefacción (10%) son los efectos colaterales informados con mayor frecuencia. Sildenafilo. Riociguat. Dapsona. Nitroprusiato de sodio.

El tadalafilo está contraindicado junto con estimulantes de la guanilato ciclasa y se ha relacionado con reacciones cutáneas tóxicas como: Síndrome de Stevens-Johnson. Dermatitis exfoliativa. Ambas. Ninguna de las anteriores.

La PKA activada también puede tener un efecto antiprolife- rativo en las PASMC porque inhibe las cascadas de señalización de hedgehog: ERK/p21. Akt/mTOR. Ambas. Ninguna de las anteriores.

De cuanto es la semivida del epoprostenol requiere el uso de un sistema de bomba para goteo intravenoso continuo a fin de lograr una eficacia prolongada en el tratamiento de la PAH. 3 a 5min. 4 a 5min. 3 a 6min. 3 a 7min.

El epoprostenol está contraindicado en la. Insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión reducida. Insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión preservada. Insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión aumentada. Ninguna de las anteriores.

El efecto adverso más frecuente de la inhalación es la tos transitoria. Treprostinilo. Iloprost. Riociguat. Epoprosterenol.

La monoterapia con formulaciones orales de liberación prolongada de treprostinilo es efectiva en pacientes con PAH con daño funcional moderado. V. F.

La dosis se administra tres veces al día, se comienza con 0.125 o 0.25 mg y se incrementa cada tres días hasta la dosis máxima tolerada o hasta obtener un efecto terapéutico apro- piado. Treprostinilo. Riociguat. Iloprost. Ninguna de las anteriores.

Nótese que la cubierta del treprostinilo de la tableta oral no se disuelve y puede alojarse en sacos ciegos y divertículos intestinales, lo que podría causar. Apendicitis y diverticulitis. Colecistitis y Pancreatitis aguda. Isquemia mesentérica y Perforación intestinal. Ninguna de las anteriores.

Los efectos de una sola inhalación disminuyen al nivel basal en 60 a 120 min, y las estrategias posológicas actuales sugieren seis a nueve inhalaciones al día. Iloprost. Tresprostinilo. Riociguat. Nitroprusiato de sodio.

Los efectos colaterales menores comunes a la clase de PGI, incluyen cefalea y dolor mandibular. V. F.

Es un agonista selectivo del IPR con actividad por vía oral que tiene estructura química y propiedades cinéticas distintas a los análogos de la PGI2. Selexipag. Treprostinilo. Riociguat. Dapsona.