CARDIO- 9) MIOCARDIOPATÍAS

¿Cuál de los siguientes criterios de morfología y función cardiaca NO se tiene en cuenta para definir los 5 fenotipos de miocardiopatía recogidos en las Guías de Práctica Clínica de la Sociedad Europea de Cardiología? a) Dilatación ventricular. b) Hipertrofia ventricular. c) Disfunción valvular d) Cicatriz miocárdica ventricular. e) Fisiología restrictiva ventricular.

Atiende en la consulta a un paciente de 86 años que viene remitido desde Atención Primaria por debut sintomático de insuficiencia cardiaca. En el ecocardiograma presenta una fracción de eyección de ventrículo izquierdo de 53%, hipertrofia ventricular concéntrica grave y un patrón de preservación apical ("cherry on the top") en el estudio de deformación miocárdica. La exploración física revela un síndrome del túnel carpiano bilateral y un signo de Popeye. Realiza un estudio de cadenas ligeras en plasma y orina que resulta negativo. ¿Qué prueba de las siguientes considera Ud. que puede ser más rentable para llegar al diagnóstico etiológico?. a) Coronariografía. b) Determinación de alfa-galactosidasa plasmática. c) Determinación de CPK plasmática. d) Gammagrafía cardiaca con pirofosfatos (TC-99-DPD). e) TAC cardiaco con contraste.

¿Cuál de las siguientes causas de enfermedad miocárdica cursa más habitualmente con un fenotipo similar al de la miocardiopatía hipertrófica y, por tanto, se considera una fenocopia de esta entidad? a) Miocardiopatía asociada a la enfermedad de Anderson-Fabry. b) Miocardiopatía periparto. c) Miocardiopatía asociada a la enfermedad de Chagas. d) Miocardiopatía asociada a la distrofia muscular de Becker. e) Miocardiopatía arritmogénica.

¿Cuál de los siguientes fármacos NO es una buena opción para el manejo terapéutico de la angina de esfuerzo en un paciente con miocardiopatía hipertrófica obstructiva en el que se detecta un gradiente sistólico en tracto de salida de ventrículo izquierdo de 67 mm Hg? a) Ranolazina. b) Mononitrato de isosorbide. c) Verapamilo. d) Bisoprolol. e) Diltiazem.

¿Cuál de las siguientes asociaciones entre mutación causal y tipo de miocardiopatía es INCORRECTO? a) Mutación en el gen de la titina (TTN) - miocardiopatía dilatada familiar. b) Mutación en el gen de la alfa-galactosidasa (GLA) - miocardiopatía periparto. c) Mutación en el gen de la troponina T (TNNT2) - miocardiopatía restrictiva familiar. d) Mutación en el gen de la cadena pesada de la betamiosina (MYH7) - miocardiopatía hipertrófica familiar. e) Mutación en el gen de la transtiretina (TTR) - amiloidosis por transtiretina hereditaria.

. En los pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica debe calcularse el riesgo de muerte súbita a partir de varias características clínicas y ecocardiográficas ¿Cuál no se incluye en el HM Calculator de la European Society of Cardiology? A. Tamaño de la aurícula izquierda B. Fracción de eyección de ventrículo izquierdo C. Máximo gradiente en el tracto de salida del ventrículo izquierdo D. Historia familiar de muerte súbita E. Antecedente de taquicardia ventricular no sostenida.

¿Cuál de los siguientes hallazgos patológicos no es característico de la miocardiopatía hipertófica? A. Hipertrofia cardiomiocitos B. Desorden miocitario (disarray) C. Fibrosis intersticial D. Hipoplasia capa media de las arterias coronarias E. Alteraciones de la válvula mitràl.

1. Recientemente se ha aprobado el primer fármaco inhibidor de la miosina especifico para el tratamiento de adultos con miocardlopatia hipertrófica obatructiva. ¿De qué fármaco se trata? A Tafamidis B Acoramidis C. Mavacamtem D. Inclisirán E. Pelacarsen.

Recibe Ud. una solicitud de interconsulta desde el servicio de Urología para valoración de un paciente de 84 años al que se le ha solicitado una gammagrafía corporal con bifosfonatos (TC-99-DPD) para estadiaje de un cáncer de próstata. En el estudio se describe de forma incidental una captación intensa del trazador gammagráfico en el miocardio. Cuando valora al paciente, éste refiere que ha sido diagnosticado hace unos meses de una cardiopatía con comportamiento ventricular restrictivo. Además, se le había realizado un estudio hematológico completo incluyendo una determinación de cadenas ligeras en sangre y orina y una biopsia de médula ósea, que resultó normal. A la exploración, el paciente presenta un signo de Popeye bilateral en ambos miembros superiores. ¿Cuál es el tratamiento específico más apropiado para la enfermedad de base responsable de la cardiopatía que presenta este paciente? A. Terapia sustitutiva con alfa-galactosidasa. B. Corticoides. C. Tafamidis. D. Quimioterapia + autotrasplante de médula ósea. E. Pericardiectomia.

24. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es característico de la miocardiopatía restrictiva? a) Dilatación del ventrículo izquierdo. b) Dilatación de ambas aurículas. c) Variación amplia y discordante de las presiones sistólicas de ambos ventrículos con los movimientos respiratorios. d) Calcificación de la silueta cardiaca en la radiografía de tórax. e) Igualación de las presiones de ambos ventrículos al final de la diástole.

25. Señale cuál de las siguientes asociaciones entre manifestación clínica y causa específica de enfermedad cardiaca restrictiva es FALSA: a) Adenopatías hiliares pulmonares bilaterales - sarcoidosis. b) Rotura espontánea del tendón del biceps - amiloidosis por transtiretina (TTR). c) Angioqueratomas - enfermedad de Anderson-Fabry. d) Gammagrafía con TC-99-DPD positiva - fibroelastosis endomiocárdica. e) Sindrome nefrótico - amiloidosis por cadenas ligeras (AL).

. Recientemente se ha aprobado un fármaco para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica: Mavacamtem ¿Cuál es su mecanismo de acción? a) Es un fármaco inhibidor de la troponina cardiaca b) Es un fármaco inhibidor de la miosina cardiaca c) Es un fármaco estabilizador de la trastirretina d) Es un fármaco bloqueante de canales de sodio con efecto inotrópico negativo e) Es un fármaco con acción antifibrótica por inhibición de la aldosterona.

La Sociedad Europea de Cardiología ha elaborado una calculadora de riesgo de muerte súbita en pacientes con miocardiopatía hipertrófica a partir de varios criterios clínicos y de estudios complementarios. ¿Cuáles de los siguientes criterios, entre otros, se incluyen en esta calculadora? a) Sexo, edad y mutación identificada b) Edad, FEVI y existencia de realce tardío en resonancia c) Edad, máximo grosor septal e historia familiar de muerte súbita d) Sexo, tamaño de la aurícula derecha y arritmias en Holter e) Edad, sexo y antecedente de síncope.

5. ¿Qué hallazgo no es habitual de la miocardiopatía de estrés? / Que achado non é habitual da miocardiopatía de estrés? a. Descenso apical transitorio b. Discinesia apical transitoria c. Coronarias sanas / Coronarias sas d. Imagen de infarto de miocardio con elevación del segmento ST anterior / Imaxe de infarto de miocardio con elevación do segmento ST anterior e. Enfermedad coronaria aterosclerótica.

6. Señale con qué afirmación no está de acuerdo en una paciente con una miocardiopatía dilatada / Sinale con que afirmación non está de acordo nun paciente cunha miocardiopatía dilatada: a. La disfunción ventricular en algunos casos es transitoria y reversible / A disfunción ventricular nalgúns casos é transitoria e reversible b. Se caracteriza por un ventrículo izquierdo dilatado con una fracción de eyección deprimida / Caracterízase por un ventrículo esquerdo dilatado cunha fracción de eyección deprimida c. La dilatación del ventrículo izquierdo favorece el desarrollo de insuficiencia mitral / A dilatación do ventrículo esquerdo favorece o desenvolvemento de insuficiencia mitral d. Se trata de una enfermedad genética con penetrancia variable, y está relacionada con la edad / Trátase dunha enfermidade xenética con penetrancia variable, e está relacionada coa idade e. El empleo de la biopsia endomiocárdica es necesaria para hacer el diagnóstico, conocer la causa de la miocardiopatía dilatada y establecer su pronóstico / O emprego da biopsia endomiocárdica é necesaria para facer o diagnóstico, coñecer a causa da miocardiopatía dilatada e establecer o seu prognóstico.

7. ¿Cuál de los siguientes factores NO es un predictor de muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva? / Cal dos seguintes NON é un predictor de morte súbita na miocardiopatía hipertrófica obstructiva? a. Antecedentes de muerte súbita en familiares de primer grado / Antecedentes de morte súbita en familiares de primeiro grao b. Respuesta hipotensora durante el esfuerzo / Resposta hipotensora durante o esforzo c. Espesor del septum interventricular superior a 30 mm / Espesor do septum interventricular superior a 30 mm d. Realce tardío extenso en la resonancia cardiaca / Realce tardío extenso na resonancia cardíaca e. Hipertrofia ventricular izquierda con fracción de eyección > 55% / Hipertrofia ventricular esquerda con fracción de eyección > 55%.

3. Los pacientes con síndrome de Tako-Tsubo presentan una serie de características clínicas que nos debe hacer sospechar su diagnóstico. ¿Cuál de los siguientes supuestos no se observa de forma habitual en este grupo de pacientes? / Os pacientes con síndrome de Tako-Tsubo presentan unha serie de características clínicas que nos debe facer sospeitar o seu diagnóstico. Cal dos seguintes supostos non se observa de forma habitual neste grupo de pacientes? A. Suele presentarse después de una situación de estrés B. Elevación de marcadores de daño miocárdico (troponinas) C. Afectación preferente del ápex del ventrículo izquierdo D. Suele coexistir con lesiones coronarias estenóticas E. Se recomienda realizar resonancia cardiaca en la que se suelen observar hallazgos característicos.

12. Señale cuál de las siguientes alternativas terapéuticas en un paciente con miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática no es correcta: A. Betabloqueantes sin efecto vasodilatador a dosis máximas toleradas B. Verapamil o diltiazem si betabloqueantes ineficaces C. Asociación con disopiramida si persisten síntomas D. Empleo de amlodipino o nifedipino si persisten síntomas E. Anticoagulación si desarrolla fibrilación auricular.

13. Uno de los siguientes hallazgos no es característico de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva: A. Angina con coronarias sanas B. Hipertrofia ventricular izquierda septal C. Reducción del gradiente subaórtico con digoxina D. Edema agudo de pulmón tras fibrilación auricular E. Síncope.

13. Uno de los siguientes hallazgos no es característico de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva: A. Angina con coronarias sanas B. Hipertrofia ventricular izquierda septal C. Reducción del gradiente subaórtico con digoxina D. Edema agudo de pulmón tras fibrilación auricular E. Síncope..

14. Un paciente de 35 años acude al Servicio de Urgencias por presentar un episodio de síncope mientras jugaba un partido de fútbol. Después de una evaluación inicial se decide su ingreso con monitorización continua de ECG por riesgo de muerte súbita. En la exploración física destaca un pulso bisferiens, en la auscultación cardiaca un soplo rudo en borde paraesternal izquierdo. El ECG que se adjunta es el siguiente. Señale la afirmación con la que no está de acuerdo. A. Sospecharía una Miocardiopatía hipertrófica apical B. Solicitaría la realización de una ecocardiografía / Solicitaría a realización dunha ecocardiografía C. Ingresaría al paciente con una monitorización continua del ECG por el riesgo de muerte súbita D. La primera exploración que realizaría a este paciente sería una Resonancia Cardíaca / A primeira exploración que realizaría a este paciente sería unha Resonancia Cardíaca E. Un TC de arterias coronarias evitará la realización de una coronariografía / Un TC de arterias coronarias evitará a realización dunha coronariografía.

15. Un hombre de 45 años sin ningún antecedente ingresa en el hospital por presentar síntomas compatibles con insuficiencia cardiaca izquierda. La silueta cardíaca está ligeramente agrandada en la Rx de tórax y tanto el ecocardiograma como la RM cardiaca evidencian un gran engrosamiento de las paredes del ventrículo izquierdo con volúmenes ventriculares y función sistólica normales. Se practica un cateterismo cardiaco que muestra una disminución del gasto cardiaco y elevación de las presiones telediastólicas de ambos ventrículos y la coronariografía no muestra lesiones coronarias. Dentro de las posibilidades diagnósticas, ¿cuál de las siguientes enfermedades le parece MENOS probable en este paciente? A. Amiloidosis B. Endocarditis de Loeffler C. Alcoholismo D. Hemocromatosis E. Sarcoidosis.

16 Varón de 57 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, que acude a su consulta aquejando disnea de esfuerzo estable de varios meses de evolución. Aporta electrocardiograma de 12 derivaciones (imagen) y en la exploración fisica se ausculta un soplo sistólico en borde paraesternal izquierdo, cuya intensidad y duración aumentan durante la maniobra de Valsalva. De entre las siguientes patologías cardiacas ¿cuál es el diagnóstico más probable?/ Home de 57 anos, sen sen factores de risco cardiovascular coñecidos,que acode á súa consulta afectando disnea de esforzo estable de varios meses de evolución. Achegaa electrocardiograma electr de 12 derivacións (imaxe) e na exploración física auscúltase un sopro sistólico en bordo paraesternal esquerdo, cuxa intensidade e duración aumentan durante a manobra de Valsalva. De entre as seguintes patoloxías cardiacas cal é o diagnóstico máis probable?: A. Insuficiencia tricúspidea B. Estenosis aórtica. C. Miocardiopatía hipertrófica. D. Insuficiencia mitral. E. Insuficiencia aórtica.

3. ¿En cuál de las siguientes entidades está contraindicada la administración de digital? a. Miocarditis b. Tirotoxicosis c. Miocardiopatía hipertrófica en ritmo sinusal d. Estenosis mitral en ritmo sinusal e. Taponamiento cardíaco.

4. En el diagnóstico diferencial entre el corazón de atleta o miocardiopatía hipertrófica es característico: a. Presencia de fibrilación auricular b. Episodios de taquicardia ventricular no sostenida en el corazón de atleta c. Hipertrofia septal mayor de 15 mm es sugestiva de miocardiopatía hipertrófica d. Diámetro telediastólico mayor de 60 en los atletas e. Ambas aurículas de dimensiones normales.

5. En la miocardiopatía restrictiva es falso: a. Es necesario establecer el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva b. Puede existir signo de Kussmaul en la exploración física c. La función sistólica ventricular izquierda generalmente está habitualmente deprimida d. La amiloidosis primaria es una causa frecuente e. En el estudio ecocardiográfico destaca la presencia de una importante dilatación de ambas aurículas.

74. ¿Cuál de las siguientes etiologías debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardíaca, en particular con función sistólica preservada, en pacientes con historia de ruptura del tendón del bíceps, bajos voltajes en el ECG y síndrome del túnel carpiano? a. Colagenosis b. Sarcoidosis c. Hemocromatosis d. Amiloidosis e. Enfermedad de Steinert.

97. Mujer de 59 años, no hipertensa, que ingresa por episodio de insuficiencia cardíaca congestiva. En el ECG se objetiva bajo voltaje y en la radiografía de tórax cardiomegalia inespecífica. Se realiza un ecocardiograma bidimensional que demuestra una función sistólica biventricular conservada y dilatación biauricular. Los ventrículos, sin estar dilatados, muestran un engrosamiento asimétrico y leve. El diagnóstico etiológico se debe enfocar hacia una: a. Miocardiopatía congestiva dilatada b. Miocardiopatía hipertrófica c. Miocardiopatía restrictiva d. Miocarditis tóxica e. Miocarditis infecciosa.

98. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no se encuentra en la miocardiopatía restrictiva? a. Función sistólica normal o ligeramente reducida b. Presiones de llenado del ventrículo derecho e izquierdo elevadas c. Alteraciones de la conducción y bajo voltaje en ECG d. Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral e. Onda E del flujo transmitral mucho mayor que la onda A de dicho flujo.

79. Un paciente de 78 años con una toracoplastia en su juventud como consecuencia de una tuberculosis pulmonar, ingresa en el Servicio de Urgencias por disnea, ascitis muy importante y ligeros edemas de miembros inferiores. En la auscultación cardíaca presenta tonos cardíacos arrítmicos con una vibración en protodiástole que no parece tercer ruido. La radiografía de tórax presenta una ligera cardiomegalia. Señale la afirmación que le parece más correcta sobre lo que le sucede a este paciente. A. Tiene una insuficiencia cardíaca muy evolucionada y la ecocardiografía mostrará severa disfunción ventricular. B. Se trata de una miocardiopatía restrictiva y el diagnóstico no precisa más exploraciones. C. La combinación de los hallazgos obtenidos en el ecocardiograma y la realización de una TAC torácica nos permitiría hacer el diagnóstico de pericarditis constrictiva. D. El tratamiento de elección es la administración de antiinflamatorios. E. La ausencia de calcificaciones en la silueta cardiopericárdica de la radiografía de tórax permite descartar el diagnóstico de Pericarditis constrictiva.

82.Un paciente de 37 años de edad con antecedentes de muerte súbita en su familia acude a la consulta por disnea y angina de moderados esfuerzos. A la exploración se advierte un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo que se acentúa con la maniobra de Valsalva. El ECG muestra aumento del voltaje en varias derivaciones y depresión del segmento ST en I, a VL y de V4a V6. La radiografía de tórax es normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? A. Cardiopatía isquémica. B. Estenosis valvular aórtica. C. Miocardiopatía hipertrófica. D. Prolapso de la válvula mitral. E. Miocardiopatía dilatada con insuficiencia mitral.

83. Respecto al diagnóstico de la Miocardiopatía restrictiva es FALSO que: A. La pericarditis constrictiva siempre debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. B. El patrón del Doppler del flujo transmitral permite establecer el diagnóstico definitivo entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva. C. En la Miocardiopatía restrictiva no existe una igualación de las presiones de llenado del VI y VD. D. La afectación cardíaca de la amiloidosis es una causa de miocardiopatía restrictiva. E. Un hallazgo característico de la miocardiopatía restrictiva es la presencia de una severa dilatación de ambas aurículas.

14.En relación con el aneurisma post-infarto del ventrículo izquierdo señale la respuesta más correcta. A. Existe acinesia en sístole y contorno normal en diástole B. Existe discinesia en sístole y contorno normal en diástole C. Existe discinesia en sístole y contorno anormal en diástole D. Existe discinesia en sístole y contenido trombótico. E. Existe discinesia en sístole, acinesia en diástole y en algunos casos pueden observarse trombos en el interior del aneurisma.

Un paciente de 45 años con antecedentes de muerte súbita en su familia directa ingresa en un Hospital por insuficiencia cardíaca. En la radiografía de tórax presenta una severa cardiomegalia con datos de líneas B de Kerley. Se realiza una ecocardiografía que demuestra un diámetro telediastólico de 70 mm y una FEVI de 25%, insuficiencia mitral severa así comc dilatación de cavidades cardíacas derechas y una presión sistólica pulmonar estimada de 67 mmHg. Señale la opción FALSA: A. Se trata de una miocardiopatía dilatada en insuficiencia cardiaca, que habrá que investigar su etiología. B. Podría tener un componente genético. C. Una forma de presentación es la muerte súbita. D. Los antecedentes del paciente y la presencia de un bloqueo de rama izquierda en el ECG nos obligarían a valorar implante de un DAI o un DAl con sistema de resincronización. E. El mecanismo fisiopatológico de la insuficiencia mitral en este paciente es similar al de la miocardiopatía hipertrófica.

38. ¿Cuál de las siguientes características NO es propia de la miocardiopatía hipertrófica?: A. La distribución de la hipertrofia es generalmente asimétrica. B. La transmisión genética está ligada al cromosoma X C. Fisiopatológicamente se caracteriza por disfunción diastólica. D. Se puede detectar obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo. E. La muerte súbita es una forma clínica de presentación inicial.

35. Una mujer de 35 años acude a consulta porque presenta dolor torácico al esfuerzo. No tiene factores de riesgo cardiovascular. Se ausculta un soplo sistólico en foco aórtico que aumenta con la maniobra de Valsalva. El ECG muestra ritmo sinusal, ondas Q, trastornos de la repolarización y criterios de hipertrofia ventricular izquierda. En la ecocardiografía puede apreciarse un ventrículo izquierdo con un septum interventricular de 28 mm, la pared posterior del ventrículo izquierdo de 15 mm, unos diámetros intraventriculares izquierdos normales y una fracción de eyección del 85%. Las cavidades derechas no presentan anomalías significativas. Señale la opción FALSA: A. Se trata de una enfermedad hereditaria. B. Esta enfermedad se asocia a muerte súbita. C. La fibrilación auricular tiene una mayor incidencia en las personas con esta enfermedad. D. La disnea no aparecerá hasta que la paciente desarrolle disfunción sistólica ventricular izquierda E. Aparte del dolor torácico, el síncope puede estar presente entre los síntomas de esta enfermedad.