ONCO 3. Anemias hemolíticas

51. La esplenomegalia es un dato clínico frecuente en las anemias hemolíticas de larga evolución, excepto en: a) La talasemia b) la esferocitosis hereditaria c) la anemia de células falciformes (drepanocitosis) d) la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes.

42. Esta pregunta es del examen MIR del presente año: Un hombre de 52 años acude a Urgencias por debilidad y dificultad para la articulación de la palabra. Constantes: PA 115/60 mmHg, FC 80 lpm, Ta 37.8°C. Exploración neurológica: bradilalia, bradipsiquia y pérdida de fuerza en la mano izquierda. Auscultación y abdomen sin hallazgos. Petequias en la cara interna de los muslos y dorso de los pies. Angio-TAC cerebral sin signos de sangrado intracraneal ni patología isquémica aguda. Analítica: hemoglobina 7.2 g/aL, leucocitos 12.340/mm3 (92% pmn), plaquetas 14.600/mm3, urea 183 mg/dL, creatinina 2.3 mg/dL, bilirrubina total 2 mg/dL, transaminasas normales, LDH 2125 U/L (normal, 100- 310), haptoglobina <30 mg/dL. Frotis de sangre periférica con anisocitosis y abundantes microesferocitos y esquistocitos (3-4 por campo), sin agregados plaquetarios. ¿Cuál de los siguientes tratamientos es menos apropiado? a) Iniciar plasmaféresis con plasma fresco congelado de forma precoz. b) Realizar transfusión de hematíes. c) Realizar transfusión de plaquetas.

39. Una mujer de 25 años consulta por astenia, fotosensibilidad y artralgias de pequeñas articulaciones de 2 meses de evolución. La exploración física es normal, salvo por palidez cutáneo-mucosa y taquicardia rítmica a 98 lpm. En el holograma se demuestra una hemoglobina de 7.0 g /dL (VCM102 fL), reticulocitos porcentualmente elevados, plaquetas 52.000/mm3 (comprobadas) y leucocitos 3.950/mm3 con linfopenia. En suero la bilirrubina indirecta y la LDH están elevadas y haptoglobina es indetectable. El test de Coombs directo es positivo con IgG y C3 los ANA son positivos a título 1/1240, con anti DNA de doble cadena también positivos. El tratamiento más inmediato en este caso ha de ser, de los siguientes: a) Transfusión de concentrado de hematies b) Corticoides c) ácido fólico d) esplenectomía.

31. Una paciente de etnia blanca y 27 años presenta, estando asintomática, una hemoglobina de 13.1 g/dL (VCM 86 fL), reticulocitos 20.000/mm3, bilirrubina sérica total 3.4 mg/dL (indirecta, 2.8), LDH 225 U/L (rango normal, 100-310 UL) y haptoglobina 67 mg/dL (valor normal, 40-160 mg/dL). Lo más probable es que esta paciente tenga, de los siguientes: a) Una esferocitosis hereditaria. b) Una anemia hemoltica autoinmune. c) Un déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. d) Un síndrome de Gilbert.

3. Valores de Hb F por encima del 50% son característicos de la: A. Enfermedad por Hb H (a-/--) B. Beta Talasemia major (B0/B0 o BO/B+) C. Beta talasemia minor (B/B0 o B/B+) D. Alfa talasemia minor (a-/a-) o (aa/--).

4. Un aumento de reticulocitos haría pensar en varias situaciones clínicas menos una, señala en cual no es habitual ver reticulocitosis: A. Anemia por sangrado digestivo B. Anemia hemolítica autoinmune C. Anemia asociada a infección por Parvovirus B19 D. Anemia ferropénica en tratamiento con hierro.

5. ¿Qué dato analítico no es esperable en una púrpura trombótica trombocitopénica o síndrome hemolítico urémico? A. Nivel de fibrinógeno descendido B. Bilirrubina indirecta elevada C. Hematocrito bajo D. Reticulocitos altos.

6. Uno de los siguientes datos se asocia de modo característico con la hemoglobinuria paroxística nocturna, indique cual es: A. Asplenia funcional B. Ausencia de ADAMTS13 C. Trombosis portal D. Ferritina alta.

Respecto a la esferocitosis hereditaria cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: (2019 mayo) a) En la mayoría de los casos se hereda con un patrón autosómico recesivo. b) Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio. c) El test EMA por citometría de flujo es el más sensible y específico para diagnosticarla. d) Los pacientes presentan hemólisis extravascular y esplenomegalia. e) Para los casos más graves que precisan transfusiones el tto de elección es la esplenectomía.

En relación con la esferocitosis hereditaria señale la afirmación correcta: (2018 mayo) a) Se observa disminución de la serie eritroide en la médula ósea. b) Predomina la hemolisis intravascular con esplenomegalia. c) En el 75% de los casos se transmite de forma autosómica dominante. d) El test EMA (eosina-5’-maleimida) por citometría de flujo es la prueba de laboratorio con mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica. e) c y d son correctas.

En relación con la hemoglobinuria paroxística nocturna, señale la correcta: (2019 mayo) a) La hemodiálisis es extravascular. b) Su incidencia es de 1-5 casos por cada 100000 habitantes/año. c) Existe una alteración en la síntesis de GPI. d) Más del 50% de los pacientes asocian cuadros de insuficiencia medular (aplasia o síndromes mielodisplásicos). e) El tto de elección son los corticoides.

En la anemia hemolítica por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Seleccione una: (2020 mayo) a) El patrón de herencia es autosómico dominante. b) Coexiste con alteraciones de las proteínas de la membrana del eritrocito. c) Es menos frecuente en zonas de paludismo endémico. d) Causa hemolisis crónica. e) Las sulfamidas y los fármacos antipalúdico pueden desencadenar crisis hemolíticas.

En el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: (2019 mayo) a) Se hereda según un patrón autosómico dominante. b) En la mayoría de los casos los pacientes están asintomáticos entre crisis hemolíticas. c) Se puede desencadenar una crisis hemolítica tras la ingesta de fármacos oxidantes. d) Es la anemia hemolítica por defecto enzimático más frecuente sobre todo en zonas de paludismo endémico. e) Las respuestas b, c y d son correctas.

Varón de 25 años nativo de la República Centroafricana que reside desde hace años en España, alérgico a la penicilina sin otros antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por astenia intensa, dolor abdominal y orinas oscuras de 24h de evolución. Refiere que le prescribieron trimetropina-sulfametoxazol 3 días antes por una otitis media. En la analítica realizada se evidencian las siguientes alteraciones: Hb 9gr/dl con VCM en rango normal e incremento de reticulocitos, aumento de bilirrubina indirecta (2,5mg/dL), LDH elevada. El test de Coombs directo es negativo. Se inicia tratamiento con soporte con hidratación intravenosa, administración de ácido fólico y se suspende la medicación previa. El paciente se recupera de la anemia en una semana con normalización de los niveles de bilirrubina y LDH. Posteriormente se realiza una determinación de laboratorio que es diagnóstica. ¿cuál es? (2018 mayo) a) Se evidencia disminución de la actividad enzimática de glucosa-6-fostfato-deshidrogenasa. b) Se evidencia incremento de haptoglobina plasmática. c) Se realiza una biopsia de médula ósea que evidencia hiperplasia eritroide. d) El test de fragilidad osmótica es positivo. e) Se realiza un test de provocación administrando al paciente de nuevo trimetropina-sulfametoxazol 174. —> Hb = anemia + VCM normocítica + reticulocitosis (todas anemias hemolíticas) + aumento bilirrubina indirecta + LDH elevada (todas anemias creo) = anemia hemolítica.

Señale la respuesta falsa sobre la drepanocitosis HbSS. Seleccione una: (2020 mayo) a) La hemoglobina F puede estar elevada. b) La anemia y crisis hemolíticas aparecen desde época fetal. c) Las infecciones son una complicación muy frecuente. d) La hemoglobina A está ausente. e) La hidroxicarbamida está indicada para el tratamiento de los cuadros oclusivos vasculares.

En relación con las anemias hemolíticas autoinmunes, señale la falsa: ( a) El síndrome de Evans asocia anemia y trombopenia inmune. b) Es la causa más frecuente de anemia hemolítica adquirida. c) La terapia de las anemias hemolíticas por autoanticuerpos fríos se basa en el tto de soporte y sintomático. d) El origen más frecuente en la anemia hemolítica por autoanticuerpos calientes secundaria son los síndromes linfoproliferativos crónicos o las conectivopatías. e) Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina/tacrolimus) son los fármacos más frecuentemente implicados en la anemia hemolítica por fármacos con mecanismo hapteno.

. Entre las complicaciones de la leucemia linfoide crónica pueden aparecer anemia hemolítico y trombopenia autoinmunes, si ambas están presentes se denomina: (2022 mayo).

Pregunta vinculada a la imagen H. Se trata de una paciente de 29 años de etnia blanca que consulta por astenia. Afirma tener familiares con anemia. En la exploración física se palpa el polo del bazo. En sangre periférica, la Hb es 9.1 g/dL, reticulocitos 167.000/mm3, leucocitos 7.200/mm3 con fórmula normal y plaquetas 265.000/mm3. En suero, la LDH es 910 UI/ L (normal, <350), la bilirrubina total 2.1 mg/dL (directa, 0.5) y la haptoglobina, indetectable. El test de Coombs directo es negativo. La figura es su frotis de sangre periférica. ¿Cuál es el hallazgo más significativo del frotis? ¿Cuál es el diagnóstico más probable? (2022 mayo).

En la anemia hemolítica en la que predomina la hemólisis intravascular, ¿cuál es la afirmación correcta? Seleccione una: (2020 mayo) a) No hay hemosiderinuria. b) Cursa con eslenomegalia. c) Es característica de los procesos crónicos. d) Todas son falsas. e) Suele observarse hemoglobinuria.

¿Cuál de los siguientes indicadores biológicos de hemólisis NO se encontrará en un paciente con hemólisis crónica de mecanismo extravascular? a) Aumento de bilirrubina indirecta. b) Esplenomegalia. c) Malformaciones esqueléticas. d) Aumento de reticulocitos. e) Hemoglobinuria.

En relación a los signos de hemólisis indique la respuesta correcta: (2018 mayo) a) La hematuria es un signo habitual en la hemolisis. b) El signo más característico es el test de antiglobulina directo positivo. c) La reticulocitosis es un hallazgo específico. d) La hiperbilirrubinemia directa es un hallazgo frecuente. e) El nivel plasmático de haptoglobina suele estar casi indetectable.

Señale la respuesta correcta en relación a la hemoglobinuria paroxística nocturna: (2018 mayo) a) Debe realizarse un estudio genético familiar. b) El test de antiglobulina y la prueba cruzada suelen ser positivas. c) El cuadro clínico se caracteriza por anemia y trombosis. d) La prednisona es la primera línea de tratamiento. e) La citometría es diagnostica por la presencia de C5 en los hematíes.

En el síndrome hemolítico urémico atípico podemos tratar a los pacientes con un anticuerpo monoclonal que se une a la proteína C5 del complemento. ¿Cuál es? (2018 mayo) a) Rituximab. b) Eculizumab. c) Obinutuzumab. d) Alemtuzumab. e) Nivolumab.

Respecto a la esferocitosis hereditaria cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: a) En la mayoría de los casos se hereda con un patrón autosómico recesivo. b) Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio. c) El test EMA por citometría de flujo es el más sensible y específico para diagnosticarla. d) Los pacientes presentan hemólisis extravascular y esplenomegalia. e) Para los casos más graves que precisan transfusiones el tto de elección es la esplenectomía.

En relación con la esferocitosis hereditaria señale la afirmación correcta: a) Se observa disminución de la serie eritroide en la médula ósea. b) Predomina la hemolisis intravascular con esplenomegalia. c) En el 75% de los casos se transmite de forma autosómica dominante. d) El test EMA (eosina-5-maleimida) por citometría de flujo es la prueba de laboratorio con mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica. e) c y d son correctas.

En relación con la hemoglobinuria paroxística nocturna, señale la correcta: a) La hemodiálisis es extravascular. b) Su incidencia es de 1-5 casos por cada 100000 habitantes/año. c) Existe una alteración en la síntesis de GPI. d) Más del 50% de los pacientes asocian cuadros de insuficiencia medular (aplasia o síndromes mielodisplásicos) e) El tto de elección son los corticoides.

En la anemia hemolítica por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Seleccione una: a) El patrón de herencia es autosómico dominante. b) Coexiste con alteraciones de las proteínas de la membrana del eritrocito. c) Es menos frecuente en zonas de paludismo endémico. d) Causa hemolisis crónica. e) Las sulfamidas y los fármacos antipalúdico pueden desencadenar crisis hemolíticas.

En el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: a) Se hereda según un patrón autosómico dominante b) En la mayoría de los casos los pacientes están asintomáticos entre crisis hemolíticas. c) Se puede desencadenar una crisis hemolítica tras la ingesta de fármacos oxidantes. d) Es la anemia hemolítica por defecto enzimático más frecuente sobre todo en zonas de paludismo endémico. e) Las respuestas b, c y d son correctas.

Varón de 25 años nativo de la República Centroafricana que reside desde hace años en España, alérgico a la penicilina sin otros antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por astenia intensa, dolor abdominal y orinas oscuras de 24h de evolución. Refiere que le prescribieron trimetropina-sulfametoxazol 3 días antes por una otitis media. En la analítica realizada se evidencian las siguientes alteraciones: Hb 9gr/dl con VCM en rango normal e incremento de reticulocitos, aumento de bilirrubina indirecta (2,5mg/dL), LDH elevada. El test de Coombs directo es negativo. Se inicia tratamiento con soporte con hidratación intravenosa, administración de ácido fólico y se suspende la medicación previa. El paciente se recupera de la anemia en una semana con normalización de los niveles de bilirrubina y LDH. Posteriormente se realiza una determinación de laboratorio que es diagnóstica. ¿cuál es? a) Se evidencia disminución de la actividad enzimática de glucosa-6-fostfato deshidrogenasa. b) Se evidencia incremento de haptoglobina plasmática. c) Se realiza una biopsia de médula ósea que evidencia hiperplasia eritroide. d) El test de fragilidad osmótica es positivo. e) Se realiza un test de provocación administrando al paciente de nuevo trimetropina sulfametoxazol 174.

Señale la respuesta falsa sobre la drepanocitosis HbSS. Seleccione una: a) La hemoglobina F puede estar elevada. b) La anemia y crisis hemolíticas aparecen desde época fetal. c) Las infecciones son una complicación muy frecuente. d) La hemoglobina A está ausente. e) La hidroxicarbamida está indicada para el tratamiento de los cuadros oclusivos vasculares.

En relación con las anemias hemolíticas autoinmunes, señale la falsa: a) El síndrome de Evans asocia anemia y trombopenia inmune. b) Es la causa más frecuente de anemia hemolítica adquirida. c) La terapia de las anemias hemolíticas por autoanticuerpos fríos se basa en el tto de soporte y sintomático. d) El origen más frecuente en la anemia hemolítica por autoanticuerpos calientes secundaria son los síndromes linfoproliferativos crónicos o las conectivopatías. e) Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina/tacrolimus) son los fármacos más frecuentemente implicados en la anemia hemolítica por fármacos con mecanismo hapteno.

En la anemia hemolítica en la que predomina la hemólisis intravascular, ¿cuál es la afirmación correcta? Seleccione una: a) No hay hemosiderinuria b) Cursa con eslenomegalia. c) Es característica de los procesos crónicos. d) Todas son falsas. e) Suele observarse hemoglobinuria.

¿Cuál de los siguientes indicadores biológicos de hemólisis NO se encontrará en un paciente con hemólisis crónica de mecanismo extravascular? a) Aumento de bilirrubina indirecta. b) Esplenomegalia. c) Malformaciones esqueléticas. d) Aumento de reticulocitos. e) Hemoglobinuria.

En relación a los signos de hemólisis indique la respuesta correcta: a) La hematuria es un signo habitual en la hemolisis. b) El signo más característico es el test de antiglobulina directo positivo. c) La reticulocitosis es un hallazgo específico. d) La hiperbilirrubinemia directa es un hallazgo frecuente. e) El nivel plasmático de haptoglobina suele estar casi indetectable.

Señale la respuesta correcta en relación a la hemoglobinuria paroxística nocturna: a) Debe realizarse un estudio genético familiar. b) El test de antiglobulina y la prueba cruzada suelen ser positivas. c) El cuadro clínico se caracteriza por anemia y trombosis. d) La prednisona es la primera línea de tratamiento. e) La citometría es diagnostica por la presencia de C5 en los hematíes.

En el síndrome hemolítico urémico atípico podemos tratar a los pacientes con un anticuerpo monoclonal que se une a la proteína C5 del complemento. ¿Cuál es? a) Rituximab. b) Eculizumab. c) Obinutuzumab d) Alemtuzumab. e) Nivolumab.

Debemos realizar un screening para descartar DG6PDH si encontramos: a) Hemólisis crónica b) Cuerpos de Howell Jolly c) Ictericia y dolor después de tratamiento con dapsona d) Anemia con aumento de bilirrubina directa.

La causa más frecuente de neutropenia grave (<500 neutrófilos/microlitro) es: a) Secundaria a enfermedades autoinmunes. b) Primaria por leucemia aguda. c) latrogénica por administración de medicamentos. d) Debida a hiperesplenismo desarrollado en las infecciones.

Hombre de 71 años de edad (edad >40 años) que presenta analítica con pancitopenia severa sin presencia de células inmaduras y con estudio medular sugestivo de anemia aplásica grave. ¿Cuál sería el abordaje terapéutico fundamental? a) Tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 g/kg/día durante 5 días. b) Estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible, trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. c) Terapia inmunosupresora con ciclosporina e inmunoglobulina antitimocítica d) Soporte hemoterápico. e) Quimioterapia y si respuesta trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.