ONCO 5. Anemia aplásica

88. Una mujer de 55 años presenta síndrome anémico y se documenta en el hemograma una hemoglobina de 8.1 g/dL (VCM 85 fL), con reticulocitos 32.000/mm3, leucocitos 7800/mm3 (60% polimorfonucleares neutrófilos, 2% eosinófilos, 28% linfocitos, 10% monocitos) y plaquetas 273.000/mm3. No hay anormalidades significativas en el frotis de sangre periférica. Los estudios de anemias carenciales (saturación de transferrina, ferritina, B12 y folato séricos son normales). La LDH sérica y la bilirrubina son normales. El test de Coombs directo es negativo. En el estudio de médula ósea se observa ausencia casi completa de eritroblastos, sin anormalidades significativas en la serie blanca y megacariocítica. En la radiografía de tórax se observa una masa en el mediastino superior y anterior que se confirma en el Tac. Esa masa mediastínica probablemente es: A. Un linfoma B. B. un linfoma T. C. Un timoma. D. Un tumor germinal.

La primera causa de muerte en la disqueratosis congénita es. Seleccione una: (2020 mayo) a) La evolución a una leucemia aguda mieloide. b) La presencia de un carcinoma escamoso de cabeza o cuello. c) La evolución a una aplasia selectiva de megacariocitos. d) La evolución a aplasia medular. e) La evolución a un síndrome mielodisplásico.

¿Cuál de estas afirmaciones no es cierta en la disqueratosis congénita? (2019 mayo) a) La manifestación clínica fundamental y la primera causa de muerte es la aplasia medular. b) Los pacientes tienen una predisposición especial a padecer tumores. c) Se produce por mutaciones en distintos genes que provocan alteraciones en la telomerasa y alargamiento consiguiente de los telómeros. d) Se produce inestabilidad cromosómica. e) El único tratamiento curativo es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, utilizando acondicionamientos de intensidad reducida.

La aplasia medular presenta habitualmente uno de los siguientes hallazgos del laboratorio. Seleccione una: (2020 mayo) a) Anemia normocítica y normocrómica o macrocítica. b) Celularidad residual inflamatoria con linfocitos, células plasmáticas, mastocitos e histiocitos. c) Células CD34 positivas disminuidas en médula ósea. d) Anomalías citogenéticas en 5-10% de casos. e) Todas son correctas.

Cuando nos referimos a la eritroblastopenia adquirida una de las afirmaciones es incorrecta. Seleccione una: (2020 mayo) a) Puede producirse por anticuerpos anti-EPO. b) El test de Coombs directo es negativo. c) La asociada a timoma es de mecanismo inmune. d) Al haber hemolisis se alteran la LDH, bilirrubina y haptoglobina. e) Puede asociarse a procesos linfoproliferativos T o leucemia linfoide crónica.

En paciente de 60 años con aplasia medular grave y refractaria al tratamiento inmunosupresor, ¿qué tratamiento elegiría? Seleccione una: (2020 mayo) a) Ciclofosfamida + G-CSF. b) Tratamiento de soporte. c) Andrógenos + Ciclosporina. d) Ciclosporina A + Globulina antitimocítica + G-CSF + Metilprednisolona. e) Un agonista de receptor de la trombopoyetina.

El parámetro de más alto valor pronóstico en la aplasia medular es: (2019 mayo) a) El nivel de hemoglobina. b) En nº absoluto de reticulocitos. c) El nº de plaquetas. d) El nivel de Hb combinado con el no absoluto de reticulocitos e) El nº absoluto de neutrófilos.

La primera causa de muerte en la disqueratosis congénita es. Seleccione una: a) La evolución a una leucemia aguda mieloide. b) La presencia de un carcinoma escamoso de cabeza o cuello. c) La evolución a una aplasia selectiva de megacariocitos. d) La evolución a aplasia medular. e) La evolución a un síndrome mielodisplásico.

¿Cuál de estas afirmaciones no es cierta en la disqueratosis congénita? a) La manifestación clínica fundamental y la primera causa de muerte es la aplasia medular. b) Los pacientes tienen una predisposición especial a padecer tumores. c) Se produce por mutaciones en distintos genes que provocan alteraciones en la telomerasa y alargamiento consiguiente de los telómeros. d) Se produce inestabilidad cromosómica. e) El único tratamiento curativo es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, utilizando acondicionamientos de intensidad reducida.

La aplasia medular presenta habitualmente uno de los siguientes hallazgos del laboratorio. a) Anemia normocítica y normocrómica o macrocítica. b) Celularidad residual inflamatoria con linfocitos, células plasmáticas, mastocitos e histiocitos. c) Células CD34 positivas disminuidas en médula ósea. d) Anomalías citogenéticas en 5-10% de casos. e) Todas son correctas.

Cuando nos referimos a la eritroblastopenia adquirida una de las afirmaciones es incorrecta. Seleccione una: a) Puede producirse por anticuerpos anti-EPO. b) El test de Coombs directo es negativo. c) La asociada a timoma es de mecanismo inmune. d) Al haber hemolisis se alteran la LDH, bilirrubina y haptoglobina. e) Puede asociarse a procesos linfoproliferativos T o leucemia linfoide crónica.

En pacientes de 60 años con aplasia medular grave y refractaria al tratamiento inmunosupresor, ¿qué tratamiento elegiría? Seleccione una: a) Ciclofosfamida + G-CSF. b) Tratamiento de soporte. c) Andrógenos + Ciclosporina d) Ciclosporina A + Globulina antitimocítica + G-CSF + Metilprednisolona. e) Un agonista de receptor de la trombopoyetina.

El parámetro de más alto valor pronóstico en la aplasia medular es: a) El nivel de hemoglobina. b) En nº absoluto de reticulocitos. c) El nº de plaquetas. d) El nivel de Hb combinado con el no absoluto de reticulocitos e) El nº absoluto de neutrófilos.

La causa más frecuente de neutropenia grave (<500 neutrófilos/µL) es: Secundaria a enfermedades autoinmunes. Primaria por leucemia aguda. 3. Iatrogénica por administración de medicamentos. Debida a hiperesplenismo desarrollado en las infecciones.

Hombre de 71 años (edad >40 años) con pancitopenia severa, sin células inmaduras y con estudio medular sugestivo de anemia aplásica grave. ¿Cuál sería el abordaje terapéutico fundamental? Tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 g/kg/día durante 5 días. Estudio de hermanos y, si alguno es HLA compatible, trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. 3. Terapia inmunosupresora con ciclosporina e inmunoglobulina antitimocítica. Soporte hemoterápico. Quimioterapia y, si respuesta, trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.