ONCO TEMA 27. HEMOSTASIA IV : COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS

La hemofilia A es por déficit de FIX y es la más frecuente?.

⚠️ EXAMEN (2019 mayo) Las hijas de una pareja en la que el varón es hemofílico A y la mujer es sana serán: a) Todas serán portadoras. b) El 50% serán portadoras. c) El 25% serán portadoras. d) El 50% serán hemofílicas y el 50% portadoras. e) Todas serán sanas.

herencia en hemofilia?.

⚠️ EXAMEN (2019 mayo) Entre los pacientes diagnosticados de hemofilia A, algunos se presentan con un grado de hemofilia severa o grave (<1% FVIII:C). ¿Cuál es la incidencia de estos casos? a) 10%. b) 30%. c) 50%. d) 70%. e) 90%.

⚠️ EXAMEN (2019 mayo) Si nos referimos a la hemofilia B, una de las afirmaciones NO es cierta: a) El TTPA está alargado. b) La herencia es autosómica dominante. c) La incidencia es menor que la hemofilia A. d) La clínica es más moderada que en la hemofilia A. e) Se puede tratar con concentrados de complejo protrombínico.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 3 — Junio 2025 Sobre la hemofilia A hereditaria, indique la opción verdadera: a) Emicizumab es un excelente tratamiento para la hemorragia aguda b) El tiempo de trombina suele estar prolongado c) El test de mezclas suele normalizar el TTPA d) El factor von Willebrand suele estar descendido.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 22 — Mayo 2025 La hemofilia es grave cuando el nivel del factor es: a) Factor IX menor del 20% b) Factor IX menor del 1% c) Factor VIII menor del 40% d) Factor VIII menor del 10%.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 3 — Junio 2025 Sobre la hemofilia A hereditaria,El factor von Willebrand suele estar descendido??.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 30 — Extraordinaria 2024 ¿Cuál de las siguientes situaciones puede producir un alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) con tiempo de protrombina normal? a) Hemofilia A b) Enfermedad de von Willebrand tipo 3 c) Tratamiento con antagonistas del factor XIa, como milvexian d) Todos los anteriores.

El tipo de sangrado de los hemofílicos A y B es fundamentalmente en mucosas y postquirúrgico??.

Los sangrados rara vez aparecen durante el primer año de vida?VD O FALSA.

El tratamiento profiláctico en los hemofílicos no ha demostrado mejorar la calidad de vida ni la supervivencia.-?VD O F.

La desmopresina es una opción terapéutica en la hemofilia B?.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 58 — Mayo 2024 El tratamiento con desmopresina no es útil en absoluto en una de las siguientes entidades. Señale cuál es: a) Enfermedad de von Willebrand tipo 1 b) Enfermedad de von Willebrand leve c) Hemofilia A d) Hemofilia B.

Emicizumab es un FVIII de vida media extendida indicado para la prevención y el tratamiento de la hemorragia ??? VD O FALSA.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 3 — Junio 2025 Sobre la hemofilia A hereditaria, indique la opción verdadera: a) Emicizumab es un excelente tratamiento para la hemorragia aguda b) El tiempo de trombina suele estar prolongado c) El test de mezclas suele normalizar el TTPA d) El factor von Willebrand suele estar descendido.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 15 — Mayo 2024 El emicizumab es un fármaco especialmente útil en el tratamiento de: a) La hemoglobinuria paroxística nocturna b) La hemofilia A c) El síndrome hemolítico-urémico atípico d) El mieloma múltiple.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 23 — Mayo 2025 Señale la afirmación verdadera sobre la hemofilia hereditaria: a) Un inhibidor es un anticuerpo neutralizante contra el factor administrado b) Los sangrados rara vez aparecen durante el primer año de vida c) La desmopresina es una opción terapéutica en la hemofilia B d) Emicizumab es un FVIII de vida media extendida indicado para la prevención y el tratamiento de la hemorragia.

⚠️ PREGUNTA MIR Respecto a la hemofilia señale la respuesta correcta: 1ºLa hemofilia A es por déficit de FIX y es la más frecuente. 2ºEl tipo de sangrado de los hemofílicos A y B es fundamentalmente en mucosas y postquirúrgico. 3ºEl tratamiento profiláctico en los hemofílicos no ha demostrado mejorar la calidad de vida ni la supervivencia. 4ºActualmente la complicación principal en el tratamiento de los hemofílicos es el desarrollo de inhibidores anti-FVIII o anti-FIX.

Un inhibidor es un anticuerpo neutralizante contra el factor administrado? VD o FALSA.

⚠️ EXAMEN (2020 mayo) ¿Cuál de estas afirmaciones es incorrecta? Seleccione una: a) Los anticuerpos antifosfolípidos clínicamente no producen hemorragia sino trombosis. b) La hemofilia A o B con inhibidor es un trastorno aloinmune. c) La hemofilia adquirida es una enfermedad autoinmune. d) En un déficit de vitamina K el primer test que se altera es el TTPA. e) El patrón de herencia en la enfermedad de Von Willebrand suele ser autosómico dominante.

⚠️ PREGUNTA MIR Varón de 35 años, diagnosticado de hemofilia A desde la infancia, que recibe un trasplante hepático por hepatopatía crónica por virus de hepatitis C. Seis meses después del procedimiento presenta un estudio de coagulación normal con actividad de factor VIII del 100%. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? 1ºLa hemofilia se ha curado ya que el factor VIII se sintetiza en el hígado. 2ºEl tratamiento inmunosupresor ha solucionado el problema, ya que estamos ante un cuadro autoinmune. 3ºLa larga vida media de los factores antihemofílicos usados en el trasplante hace que su efecto perdure varios meses. 4ºSolo puede tratarse de un error o artefacto de laboratorio, ya que la hemofilia A es una enfermedad genética incurable hoy en día.

déficit de vitamina K Afecta a la proteína C de la coagulación y por ello puede favorecer la trombosis?? VD O FALSA.

La gastritis autoinmune es una causa frecuente de déficit de vitamina K? VD O FALSA.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 87 — Mayo 2025 La vitamina K administrada por vía parenteral puede ser útil para corregir la coagulación alterada en: a) La cirrosis hepática alcohólica b) La coledocolitiasis c) El tratamiento con apixabán d) En ninguno de los anteriores.

El factor VII es muy sensible a la falta de vitamina K y por ello puede favorecer el sangrado??VD O F.

La determinación del factor V en hepatopatías severas es útil por?.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 44 — Mayo 2024 ¿Cuál de las siguientes alteraciones es la más probable en un paciente que presenta tiempo de protrombina (TP) alargado, con TTPA normal y recuento plaquetario normal? a) Déficit de factor VII b) Hemofilia A c) Enfermedad hepática d) Déficit de vitamina K.

⚠️ EXAMEN (2020 mayo) ¿Cuál de estas afirmaciones es incorrecta? Seleccione una: a) Los anticuerpos antifosfolípidos clínicamente no producen hemorragia sino trombosis. b) La hemofilia A o B con inhibidor es un trastorno aloinmune. c) La hemofilia adquirida es una enfermedad autoinmune. d) En un déficit de vitamina K el primer test que se altera es el TTPA. e) El patrón de herencia en la enfermedad de Von Willebrand suele ser autosómico dominante.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 63 — Junio 2025 ¿Cuál de los siguientes factores de la hemostasia precisa vitamina K para ser plenamente funcional? a) Factor von Willebrand b) Fibrinógeno c) Factor V d) Factor VII.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 33 — Extraordinaria 2024 La vitamina K administrada por vía parenteral puede ser útil para corregir una alteración de la coagulación en: a) La cirrosis hepática alcohólica b) La coledocolitiasis c) El tratamiento con apixabán d) Ninguno de los anteriores.

⚠️ EXAMEN Si quisiera valorar medir una sola prueba de hemostasia el nivel de función hepática, ¿qué test utilizaría? a) TTPA. b) Cuantificación de fibrinógeno. c) Tiempo de Protrombina. d) Tiempo de Hemorragia. e) Cuantificación de plaquetas.

⚠️ EXAMEN La determinación del factor V en hepatopatías severas es útil por: a) Dado que es un factor vitamina K dependiente, nos indicaría la cuantía del déficit. b) La síntesis del FV es endotelial con lo cual la implicación es nula. c) Es un factor no dependiente de vitamina K y el primero en descender con el daño hepático. d) Es un factor no dependiente de vitamina K y el que marca pronóstico en la lesión hepática por conservarse hasta estadios finales de hepatopatía. e) El pronóstico que implica se corrige con la terapia de reposición con plasma.

⚠️ EXAMEN Un paciente de 52 años con una cirrosis hepática alcohólica ya conocida acude a revisión. En las últimas semanas ha ganado peso y se observa ascitis grado 1 y edema periférico. En las pruebas complementarias presenta elevación moderada de transaminasas, GGT 10x, función renal normal, sodio sérico ligeramente descendido, INR 2,1 y plaquetas 89.000/mm³. El tratamiento correcto, en cuanto a lo relativo a la hemostasia, con estos datos, sería: a) Administración de vitamina K endovenosa b) Transfusión de plaquetas c) Administración de plasma fresco congelado d) Ninguno de los anteriores.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 24 — Mayo 2025 Un paciente presenta trombopenia y prolongación del tiempo de protrombina (TP), del tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPA) y del tiempo de trombina (TT), todos ellos prolongados. ¿En cuál de los siguientes diagnósticos o situaciones clínicas considerará improbable encontrar este hallazgo? a) Coagulación intravascular diseminada b) Fallo hepático c) Tratamiento con warfarina d) Cirugía extracorpórea.

⚠️ EXAMEN MIR Varón de 41 años ingresado en la UCI por neumonía grave que precisa intubación y catecolaminas. Presenta sangrado alrededor de venopunciones. ¿Cuál de los siguientes resultados NO es de esperar? 1ºFibrinógeno bajo. 2ºConcentración elevada de antitrombina y proteína C. 3ºTiempo de protrombina y TTPA alargados. 4ºPresencia de productos de degradación de la fibrina (dímero D).

Un recuento normal de plaquetas excluye el diagnóstico de CID?vd o f.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 64 — Junio 2025 El dímero D se eleva de modo característico en: a) Púrpura trombótica trombocitopénica b) Coagulación intravascular diseminada c) Púrpura trombopénica autoinmune d) Síndrome hemolítico urémico.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 35 — Extraordinaria 2024 En un paciente con coagulación intravascular diseminada (CID) en el contexto de una sepsis, ¿cuál de los siguientes hallazgos NO sería esperable? a) Alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) b) Alargamiento del tiempo de protrombina (TP) c) Elevación de dímeros-D d) Elevación del fibrinógeno.

CID Suele cursar con trombopenia, prolongación de TP y TTPA, y nivel de fibrinógeno descendido?vd o falsa.

Los agentes antifibrinolíticos son la primera opción terapéutica en CID?.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 37 — Extraordinaria 2024 El ácido tranexámico y el ácido épsilon-aminocaproico se utilizan como tratamiento adyuvante en algunos trastornos hemorrágicos porque son: a) Fibrinolíticos b) Activadores de factores vitamina K-dependientes c) Anticoagulantes d) Ninguno de los anteriores.

⚠️ PREGUNTA MIR ¿Cuál de las siguientes alteraciones justifica un alargamiento del TP con TTPA normal, que no corrige tras la adición e incubación con plasma? 1ºHemofilia B. 2ºDéficit de factor VII. 3ºDéficit de FXII. 4ºInhibidor adquirido frente al FVII.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 24 — Mayo 2025 Un paciente presenta trombopenia y prolongación del tiempo de protrombina (TP), del tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPA) y del tiempo de trombina (TT), todos ellos prolongados. ¿En cuál de los siguientes diagnósticos o situaciones clínicas considerará improbable encontrar este hallazgo? a) Coagulación intravascular diseminada b) Fallo hepático c) Tratamiento con warfarina d) Cirugía extracorpórea.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 52 — Junio 2025 El complejo protrombínico, utilizado de modo terapéutico en algunas circunstancias, no contiene cantidad significativa de: a) Factor IX b) Factor VII c) Protrombina d) Fibrinógeno.

⚠️ EXAMEN. Pregunta 38 — Junio 2025 Los pacientes que están en lista de espera para trasplante cardíaco frecuentemente han de estar anticoagulados por arritmias como fibrilación auricular o por otros motivos. Cuando aparece un órgano para ellos, es preciso restaurar la hemostasia normal en pocas horas para que el trasplante, intervención con alto riesgo de sangrado, pueda realizarse con seguridad. Señala cuál sería, de los siguientes, el anticoagulante oral de acción directa más indicado en estos casos: a) Acenocumarol b) Apixaban c) Heparina de bajo peso molecular d) Dabigatrán.

⚠️ PREGUNTA MIR Varón de 68 años portador de una válvula mecánica mitral, anticoagulado con acenocumarol, que presenta un INR de 9 en un control rutinario. No tiene síntomas de sangrado en el momento actual. ¿Cuál es la actitud más correcta? 1ºSuspender el tratamiento con acenocumarol y administrar 10 mg de vitamina K en infusión intravenosa lenta, que repetirá cada 12 horas si fuera necesario. 2ºSuspender el acenocumarol, y remitir al paciente a un centro hospitalario para vigilar la aparición de sangrado. 3ºSuspender temporalmente el acenocumarol y reanudar la anticoagulación cuando se haya alcanzado el intervalo terapéutico, calculando de nuevo la dosis. 4ºIniciar la administración de concentrado de complejo de protrombina o plasma fresco congelado según el peso.

⚠️ PREGUNTA MIR Además de las posibles complicaciones hemorrágicas, ¿qué otro efecto adverso del tratamiento parenteral con heparina puede ser grave y comprometer la vida del paciente? 1ºHipopotasemia extrema. 2ºTrastornos gastrointestinales con diarrea abundante y deshidratación. 3ºAlcalosis metabólica por toxicidad tubular renal. 4ºTrombopenia grave acompañada de fenómenos trombóticos venosos o arteriales.

⚠️ PREGUNTA MIR Hombre de 75 años que recibe tratamiento anticoagulante con dabigatrán por fibrilación auricular. Presenta melenas, Hb 6,8 g/dL, TTPA 60 s y TT 100 s, y precisa endoscopia urgente. ¿Qué fármaco utilizaría para revertir el efecto del dabigatrán? 1ºVitamina K. 2ºIdarucizumab. 3ºPlasma fresco congelado. 4ºSulfato de protamina.

⚠️ PREGUNTA MIR Respecto al tratamiento anticoagulante indique la respuesta FALSA: 1ºDabigatrán – Inhibidor directo de la trombina. 2ºPrasugrel – Inhibidor de agregación y activación plaquetaria. 3ºEdoxabán – Inhibidor directo del factor Xa. 4ºIdarucizumab – Inhibidor de la activación del plasminógeno.