ONCO TEMA 33. ANEMIAS IV. HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS

⚠️ EXAMEN Un aumento de reticulocitos haría pensar en varias situaciones clínicas menos una; señale en cuál no es habitual ver reticulocitosis: a) Anemia por sangrado digestivo b) Anemia hemolítica autoinmune c) Anemia asociada a infección por Parvovirus B19 d) Anemia ferropénica en tratamiento con hierro.

⚠️ EXAMEN En relación a los signos de hemólisis indique la respuesta correcta: (Mayo 2018) a) La hematuria es un signo habitual en la hemólisis b) El signo más característico es el test de antiglobulina directo positivo c) La reticulocitosis es un hallazgo específico d) La hiperbilirrubinemia directa es un hallazgo frecuente e) El nivel plasmático de haptoglobina suele estar casi indetectable.

⚠️ EXAMEN En la anemia hemolítica en la que predomina la hemólisis intravascular, ¿cuál es la afirmación correcta? (2020 mayo) a) No hay hemosiderinuria b) Cur sa con esplenomegalia c) Es característica de los procesos crónicos d) Todas son falsas e) Suele observarse hemoglobinuria.

⚠️ EXAMEN Una paciente de etnia blanca y 27 años presenta, estando asintomática, una hemoglobina de 13.1 g/dL (VCM 86 fL), reticulocitos 20.000/mm³, bilirrubina sérica total 3.4 mg/dL (indirecta 2.8), LDH 225 U/L (normal) y haptoglobina 67 mg/dL (normal). Lo más probable es que esta paciente tenga: a) Una esferocitosis hereditaria b) Una anemia hemolítica autoinmune c) Un déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa d) Un síndrome de Gilbert.

⚠️ EXAMEN ¿Cuál de los siguientes indicadores biológicos de hemólisis NO se encontrará en un paciente con hemólisis crónica de mecanismo extravascular? a) Aumento de bilirrubina indirecta b) Esplenomegalia c) Malformaciones esqueléticas d) Aumento de reticulocitos e) Hemoglobinuria.

⚠️ EXAMEN La esplenomegalia es frecuente en anemias hemolíticas crónicas, excepto en: a) Talasemia b) Esferocitosis hereditaria c) Anemia de células falciformes (drepanocitosis) d) Anemia hemolítica autoinmune.

⚠️ EXAMEN Las mutaciones en ankirina producen: a) Esferocitosis hereditaria b) Drepanocitosis c) HPN d) SHU.

esferocitosis hereditaria En la mayoría de los casos se hereda con un patrón autosómico recesivo??.

Predomina la hemólisis intravascular con esplenomegalia EN ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.

Se observa disminución de la serie eritroide en la médula ósea en esferocitosis?.

⚠️ EXAMEN.. Un aumento de reticulocitos haría pensar en varias situaciones clínicas menos una; señale en cuál no es habitual ver reticulocitosis: a) Anemia por sangrado digestivo b) Anemia hemolítica autoinmune c) Anemia asociada a infección por Parvovirus B19 d) Anemia ferropénica en tratamiento con hierro.

⚠️ EXAMEN 67. Señale la opción correcta sobre la esferocitosis hereditaria: JUNIO 2025 A. Herencia ligada al cromosoma X B. Se confirma con electroforesis de hemoglobina C. La fragilidad osmótica está aumentada D. La esplenectomía es poco efectiva.

El test EMA por citometría de flujo es el más sensible y específico para diagnosticar la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ?.

⚠️ EXAMEN Respecto a la esferocitosis hereditaria cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: a) En la mayoría de los casos se hereda con un patrón autosómico recesivo b) Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio c) El test EMA por citometría de flujo es el más sensible y específico para diagnosticarla d) Los pacientes presentan hemólisis extravascular y esplenomegalia e) Para los casos más graves que precisan transfusiones el tratamiento de elección es la esplenectomía.

⚠️ EXAMEN En relación con la esferocitosis hereditaria señale la afirmación correcta: a) Se observa disminución de la serie eritroide en la médula ósea b) Predomina la hemólisis intravascular con esplenomegalia c) En el 75% de los casos se transmite de forma autosómica dominante d) El test EMA (eosina-5’-maleimida) por citometría de flujo es la prueba de laboratorio con mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica e) c y d son correctas.

⚠️ EXAMEN Pregunta vinculada a imagen. Paciente de 29 años con familiares con anemia, esplenomegalia, Hb 9.1 g/dL, reticulocitosis, LDH elevada, bilirrubina indirecta elevada, haptoglobina indetectable y Coombs negativo. ¿Cuál es el hallazgo más significativo del frotis? ¿Cuál es el diagnóstico más probable? (2022 mayo) Respuesta integrada: hallazgo:

⚠️ EXAMEN Paciente con clínica neurológica, anemia, trombopenia, LDH elevada, haptoglobina baja y esquistocitos en frotis. ¿Cuál de los siguientes tratamientos es menos apropiado? a) Iniciar plasmaféresis precoz b) Transfusión de hematíes c) Transfusión de plaquetas.

⚠️ EXAMEN En la anemia hemolítica por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Seleccione una: a) El patrón de herencia es autosómico dominante b) Coexiste con alteraciones de las proteínas de la membrana del eritrocito c) Es menos frecuente en zonas de paludismo endémico d) Causa hemólisis crónica e) Las sulfamidas y los fármacos antipalúdicos pueden desencadenar crisis hemolíticas.

⚠️ EXAMEN En el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: a) Se hereda según un patrón autosómico dominante b) En la mayoría de los casos los pacientes están asintomáticos entre crisis hemolíticas c) Se puede desencadenar una crisis hemolítica tras la ingesta de fármacos oxidantes d) Es la anemia hemolítica por defecto enzimático más frecuente sobre todo en zonas de paludismo endémico e) Las respuestas b, c y d son correctas.

⚠️ EXAMEN Paciente diagnosticado de artritis autoinmune; se le recomienda terapia con cloroquina. Antes de iniciar la terapia debería solicitar: a) Un frotis de sangre periférica para detectar esquistocitos b) Electroforesis de hemoglobina para descartar una drepanocitosis c) Test EMA (eosina 5’-maleimida) para detectar alteraciones en la estructura de la membrana eritrocitaria d) Test para medir la actividad de la enzima G6PDH.

⚠️ EXAMEN Varón de 25 años nativo de República Centroafricana... tratado con trimetoprim-sulfametoxazol, con anemia hemolítica Coombs negativa y recuperación al suspender el fármaco. ¿Qué determinación posterior es diagnóstica? (2018 mayo) a) Disminución de la actividad enzimática de G6PD b) Incremento de haptoglobina plasmática c) Biopsia de médula ósea con hiperplasia eritroide d) Test de fragilidad osmótica positivo e) Test de provocación readministrando trimetoprim-sulfametoxazol.

⚠️ EXAMEN Debemos realizar un screening para descartar DG6PDH si encontramos: a) Hemólisis crónica b) Cuerpos de Howell Jolly c) Ictericia y dolor después de tratamiento con dapsona d) Anemia con aumento de bilirrubina directa.

⚠️ EXAMEN El déficit de Piruvato Kinasa JUNIO 2025 a. Cursa con hemólisis crónica b. Es más frecuente en raza negra c. Protege de la malaria d. Herencia autosómica dominante.

⚠️ EXAMEN Señale la respuesta falsa sobre la drepanocitosis HbSS. Seleccione una: a) La hemoglobina F puede estar elevada b) La anemia y crisis hemolíticas aparecen desde época fetal c) Las infecciones son una complicación muy frecuente d) La hemoglobina A está ausente e) La hidroxicarbamida está indicada para el tratamiento de los cuadros oclusivos vasculares.

⚠️ EXAMEN La esplenomegalia es frecuente en anemias hemolíticas crónicas, excepto en: a) Talasemia b) Esferocitosis hereditaria c) Anemia de células falciformes (drepanocitosis) d) Anemia hemolítica autoinmune.

⚠️ EXAMEN La esplenomegalia es un dato clínico frecuente en las anemias hemolíticas de larga evolución, excepto en: a) La talasemia b) La esferocitosis hereditaria c) La anemia de células falciformes (drepanocitosis) d) La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes.

⚠️ EXAMEN ¿En cuál de las siguientes anemias hemolíticas son características las crisis dolorosas? a) Enfermedad por hemoglobina SS b) Enfermedad por hemoglobina BS c) Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal d) Enfermedad por hemoglobina D.

⚠️ EXAMEN En el diagnóstico diferencial entre talasemia beta menor y anemia ferropénica es falso que: a) El VCM es bajo en ambas b) La electroforesis ayuda en talasemia c) El RDW está igualmente aumentado en ambas d) La ferritina baja apoya ferropenia.

⚠️ EXAMEN Valores de Hb F por encima del 50% son característicos de la: a) Enfermedad por Hb H (α-/--) b) Beta talasemia major (β0/β0 o β0/β+) c) Beta talasemia minor (β/β0 o β/β+) d) Alfa talasemia minor (α-/α-) o (αα/--).

⚠️ EXAMEN.. ¿Cuál de los siguientes indicadores biológicos de hemólisis NO se encontrará en un paciente con hemólisis crónica de mecanismo extravascular? a) Aumento de bilirrubina indirecta b) Esplenomegalia c) Malformaciones esqueléticas d) Aumento de reticulocitos e) Hemoglobinuria.