RENAL- 7. GLOMERULOPATÍAS PRIMITUVAS II

En la variante histopatológica colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, ¿NO ES CIERTO qué?: a) Es de peor pronóstico que el resto. b) Es característica de la raza negra. c) Se produce esclerosis de todo el ovillo glomerular d) Es la menos frecuente en personas con VIH y adictos a drogas vía parenteral. e) Se asocia a polimorfismoa en el gen de la apolipoproteina 1 (APOL1).

. Varón de 29 años que acude a urgencias por haber presentado orina de color “coca-cola”. Desde 48 horas antes tiene una infección de vías respiratorias altas y fiebre elevada. En una analítica realizada 2 años antes tenía microhematuria. En la analítica actual destaca: creatinina 1,2 mg/dL, sedimento > 100 hematíes/campo, proteinuria ++. ¿Qué afirmación de las siguientes te parece FALSA? (2023 junio) (2022 junio) (2021 mayo) a) El diagnóstico más probable es de nefropatía IgA. b) Estaría indicada la biopsia renal para llegar al diagnóstico de certeza. c) El estudio ecográfico probablemente sea normal. d) Es compatible con glomerulonefrítis post-infecciosa. e) La inmunofluorescencia en la biopsia renal es un dato imprescindible para el diagnóstico.

. Una paciente de 40 años acude a urgencias por oliguria y mal estado general de dos semanas de evolución. En la analítica de orina se objetiva proteinuria de 1,8 gr/L con un sedimento con 30-40 hematíes/campo y cilindros eritrocitarios. La analítica sanguínea realizada objetiva una creatinina elevada, un complemento C3 bajo, ANCAs negativos y anti-MBG negativos. En la biopsia renal la microscopía óptica muestra una proliferación extracapilar en más del 50% de los glomérulos y la inmunofluorescencia depósitos de IgG y C3 granulosos. ¿Con los datos de que dispone que entidad le parece menos probable?: (2023 mayo) a) Nefropatía IgA. b) Crioglobulinemia mixta esencial. c) Endocarditis bacteriana con afectación glomerular. d) Glomerulonefritis postinfecciosa. e) Lupus eritematoso sistémico.

. Hombre de 30 años sin antecedentes de interés. Acude a consulta por la presencia de unas lesiones eritemato-violáceas de pequeño tamaño que a la palpación parecen sobreelevadas, en región pretibial. El estudio analítico muestra un hemograma y estudio de coagulación sin alteraciones, y en la bioquímica, la creatinina y los iones se encuentran también dentro del rango de normalidad. El estudio del sedimento urinario demuestra hematuria, por la que el paciente ya había sido estudiado en otras ocasiones, sin obtener un diagnóstico definitivo. Respecto a la entidad que usted sospecha en este caso, es FALSO que: (2022 junio) a) En el 20 al 50% de los casos existe elevación de la concentración sérica de IgA. b) En la biopsia renal son característicos los depósitos mesangiales de IgA. c) Es frecuente la existencia de proteinuria en rango nefrótico. d) Se considera una entidad benigna ya que menos de 1/3 de los pacientes evolucionan a insuficiencia renal. e) La biopsia cutánea permite establecer el diagnóstico hasta en la mitad de los casos.

. Un paciente de 28 años presenta hematuria macroscópica al día siguiente de una infección faríngea y edemas maleolares. Dos años antes había presentado un cuadro similar que desapareció con rapidez, por lo que no había consultado previamente. En la exploración física se objetiva una TA de 180/110, una creatinina plasmática de 2 mg/dl e hipocomplementemia. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?: (2024 mayo) a) Glomerulonefritis membrano-proliferativa. b) Glomerulonefritis postestreptocócica aguda. c) Glomerulonefritis membranosa. d) Glomerulonefritis por depósitos mesangiales de IgA (enfermedad de Berger). e) Hialinosis segmentaria y focal.

Cuál de los siguientes conjuntos de hallazgos serán propios de una glomerulonefritis membranoproliferativa que ha evolucionado de forma rápidamente progresiva?: (2022 junio) a) Proliferación endocapilar y mesangial con depósitos gruesos subendoteliales y mesangiales. Normocomplementemia y proliferación extensa extracapilar. b) Proliferación endocapilar y mesangial con depósitos gruesos subendoteliales y mesangiales. Normocomplementemia y depósitos en la vertiente subepitelial de la membrana basal. c) Proliferación exclusivamente mesangial con depósitos gruesos subendoteliales y mesangiales. Hipocomplementemia y sinequias en la cápsula de Bowman. d) Proliferación endocapilar y mesangial con depósitos gruesos subendoteliales y mesangiales. Hipocomplementemia y proliferación extracapilar extensa. e) Proliferación exclusivamente mesangial con depósitos gruesos subendoteliales y mesangiales. Hipocomplementemia y proliferación extracapilar extensa.

. La enfermedad de depósitos densos: (2023 mayo) (2021 junio) a) Hace referencia a uno de los estadios de la glomerulonefritis membranosa. b) Se denomina así al fracaso renal agudo asociado a las cadenas pesadas de inmunoglobulinas. c) Es un tipo de las actuales llamadas glomerulopatías C3. d) En ella no hay depósito de inmunoglobulinas en el estudio de inmunofluorescencia y se activa el complemento por la vía alterna. e) La c y d son correctas.

. Hombre de 25 años sin antecedentes conocidos de interés. Lleva 2 meses con orinas espumosas y cargadas, sin otra sintomatología. Exploración física sin hallazgos. Orina elemental: pH 5; glucosa negativa ; hemoglobina ++; proteínas ++; esterasa leucocitaria negativa; proteinuria 1,5 g/24 horas; Na urinario 60 mEq/L; K urinario 30 mEq/L. Bioquímica sanguínea: creatinina 1,6 mg/dL; urea 80 mg/dL; Na 140 mEq/L; K 3,8 mEq/L. Estudio inmunológico: antiDNA negativo; ANCA negativo; antiMBG negativo; factor reumatoide negativo; C3 20 mg/dL (normal 60-120); C4 10 mg/dL (normal 20-40). Se realiza biopsia renal. ¿Cuál de estos diagnósticos le parece más probable encontrar en la biopsia? (2021 mayo) (2020 mayo) a) Glomerulonefritis membranosa. b) Glomerulonefritis de cambios mínimos. c) Glomerulonefritis mesangial IgA. d) Glomerulonefritis membranoproliferativa e) Hialinosis focal y segmentaria.

. Una de las siguientes características, NO corresponde a la glomerulonefritis proliferativa aguda post-esteptocócica: (2024 mayo) a) El intervalo entre infección y “nefritis” es de 1-3 semanas en infección faringoamigdalar y 3-6 semanas en infección cutánea. b) Hipocomplementemia transitoria (a las 8 semanas se normaliza). c) Infiltración glomerular por neutrófilos. d) Depósitos mesangiales de IgA. e) Depósitos subepiteliales de material electrodensos (HUMPS).

. En el síndrome nefrítico agudo un dato importante en el diagnóstico de glomerulonefritis aguda postinfecciosa es: (2023 mayo) a) La presencia de una anemia microcítica. b) La elevación de urea en sangre. c) Una hiperfosforemia moderada. d) Un descenso temporal del complemento (C3). e) El aumento persistente de IgM.

. En el síndrome nefrítico agudo un dato característico e importante para la sospecha diagnóstica de glomerulonefritis aguda postinfecciosa es: (2021 mayo) (2020 mayo) a) La presencia de una anemia microcítica. b) Un descenso permanente del complemento (C3 y C4) sin relación con la actividad de la enfermedad. c) Una hiperfosforemia moderada durante el curso de la enfermedad. d) Un descenso temporal del complemento (C3) durante el curso de la enfermedad. e) El aumento persistente de IgM durante la enfermedad y en la fase de convalecencia.

. De qué tipo de enfermedad glomerular es típica la presencia en la biopsia renal de semilunas: (2021 junio) a) Glomerulonefrítis endocapilar aguda. b) Glomerulonefrítis membranosa. c) Glomerulosclerosis focal y segmentaria. d) Glomerulonefrítis extracapilar o rápidamente progresiva. e) Glomerulonefrítis membranoproliferativa.

. Las glomerulonefritis rápidamente progresivas se caracterizan por presentar en microspopía óptica semilunas celulares en: (2020 mayo) a) El mesangio glomerular. b) El espacio de Bowman. c) El endotelio capilar. d) La membrana basal glomerular. e) Ninguna de las anteriores.

. Varón de 25 años, fumador, que acude al Servicio de Urgencias por hemoptisis. En la auscultación pulmonar se oyen crepitantes bilaterales. En la analítica de sangre tiene anemia y elevación de urea y creatinina. En la analítica de orina destaca proteinuria +++ y hematuria con cilindros hemáticos. En la radiografía de tórax se observan varias consolidaciones en ambos campos pulmonares. Sospecha una enfermedad sistémica autoinmune y solicita al inmunólogo de manera prioritaria: (2024 mayo) a) ANAs y anti-DNA: sospecha un Lupus Eritematoso Sistémico. b) ANCAs y anti-GMB: Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular. c) ANCAs y VSG: Sospecha una Vasculitis IgA. d) ANCAs y proteinograma: Sospecha una Amiloidosis e) ANCAs y crioglobulinas: Sospecha una Crioglobulinemia.

Varón de 25 años que acude al Servicio de Urgencia por hemoptisis y disnea. Presenta anemia y elevación de urea y creatinina en sangre. En la radiografía de tórax destaca un patrón pulmonar alveolar bilateral. ¿Qué determinaciones serológicas apoyarían el diagnóstico previo a la biopsia renal?: (2021 junio) a) Velocidad de Sedimentacion Globular. b) ANCA (anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo). c) Anticuerpos anti-membrana basal glomerular. d) ANA (anticuerpos antinucleares) y anticuerpos anti-DNA. e) Las opciones a y b son correctas.

. Respecto a los ANCAS, es cierto que: (2021 junio) a) Son positivos en el 90% de los casos de Sde. Chug-Straus. b) Los p-ANCA son de patrón perinuclear y antimieloperoxidasa (MPO). c) Los p-ANCA aparecen asociados a la Granulomatosis de Wegener. d) Son marcadores poco sensibles y específicos de vasculitis asociadas a pequeño vaso. e) No aparecen positivos si no hay afectación extrarrenal.

. En relación a la vasculitis por ANCA, indique LA FALSA: (2023 junio) a) Es una enfermedad común, con una incidencia elevada. b) Es ligeramente más prevalente en hombres, y la incidencia aumenta con la edad (pico entre los 60-70 años). c) Hay un tipo de vasculitis asociada a fármacos y a cocaína adulterada con levamisol. d) La clínica es muy inespecífica. e) A nivel renal originan una glomerulonefritis rápidamente progresiva, en semilunas o proliferativa extracapilar.

Mujer de 72 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 con buen control metabólico (a tratamiento con metformina + dapagliflozina + semaglutida), hipertensión arterial bien controlada (a tratamiento con Manidipino 20 y Olmesartan 40), y dislipemia (a tratamiento con atorvastatina 40 + ezetimiba 10), que acude a Urgencias por astenia. La paciente comenta que hace +/- 2 semanas empezó con cansancio y falta de apetito, siendo que en los últimos días casi no se levanta de la cama. Coincidiendo con el inicio del cuadro comenta mucosidad nasal, con expectoración blanquecina, así como "sensación de oído taponado". A la exploración física destaca hipertensión (PA 188/92 mmHg), edema prétibial, y roncus bilaterales a la auscultación pulmonar. Analíticamente se objetiva lesión renal aguda (Cr. 4,93 mg/dL), con aumento de reactantes de fase aguda (VSG de 93; Proteína C Reactiva de 10,34 mg/dL); orina con proteinuria (++) y sedimento con microhematuria (112 hematíes/uL). Al ingreso en Nefrología se solicitan pruebas complementarias de protocolo de Síndrome Nefrítico, en las que destaca la positividad de ANCAs antiPR3 (c- ANCA). Con estos datos, indique la respuesta CORRECTA: (2024 mayo) a) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Poliangeítis microscópica) e iniciar tratamiento inmunosupresor. b) Diagnosticar de Enfermedad por anticuerpos antiMembrana basal glomerular e iniciar tratamiento inmunosupresor. c) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Granulomatosis con Poliangeítis) e iniciar tratamiento inmunosupresor. d) Diagnosticar de Lupus Eritematoso Sistémico, con probable nefritis lúpica asociada (una forma proliferativa), e iniciar tratamiento inmunosupresor. e) Diagnosticar de insuficiencia renal aguda prerrenal e iniciar fluidoterapia.

Hombre de 67 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a Urgencias por astenia. El paciente comenta que hace 1 mes empezó con sintomatología respiratoria alta (congestión nasal y garganta irritada, con tos seca), y que poco a poco se fue notando cada vez más cansado, sin ganas de comer, perdiendo 3 kg de peso en ese período. A la exploración física destaca hipertensión (PA 175/100 mmHg), edema prétibial, y crepitantes tipo "velcro" a la auscultación pulmonar. Analíticamente se objetiva lesión renal aguda (Cr. 4,3 mg/dL), con aumento de reactantes de fase aguda (VSG de 50; Proteína C Reactiva de 6,83 mg/dL); orina con proteinuria (++) y sedimento con microhematuria (120 hematíes/uL). En la Radiografía de Tórax se informa la preencia de infiltrados cavitados bilaterales. La paciente ingresa en Nefrología dónde, dada la sospecha de glomerulonefritis rápidamente progresiva, se solicitan ANCAs, Ac. AntiMBG, y ANAs y se programa biopsia renal percutánea, que se realiza sin complicaciones. En espera de los resultados de la biopsia avisan del laboratorio por positividad de ANCAs antiPR3 (c-ANCA). Con estos datos, cual es la actitud a seguir: (2023 mayo) a) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Granulomatosis con Poliangeítis) e iniciar tratamiento inmunosupresor. b) Diagnosticar de Enfermedad por anticuerpos antiMembrana basal glomerular e iniciar tratamiento inmunosupresor. c) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Poliangeítis Microscópica) e iniciar tratamiento inmunosupresor. d) Diagnosticar de Lupus Eritematoso Sistémico, con probable nefritis lúpica asociada (una forma proliferativa), e iniciar tratamiento inmunosupresor. e) Diagnosticar de insuficiencia renal aguda prerrenal e iniciar fluidoterapia.

. De qué tipo de enfermedad glomerular es típica la presencia en la biopsia renal de semilunas: (2021 junio) a) Glomerulonefritis endocapilar aguda. b) Glomerulonefritis membranosa. c) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. d) Glomerulonefritis extracapilar o rápidamente progresiva. e) Glomerulonefritis membranoproliferativa.

. Respecto a los ANCAS, es cierto que: (2021 junio) a) Son positivos en el 90% de los casos de Sd. Chur-Strauss. b) Los p-ANCA son de patrón perinuclear y antimieloperoxidasa (MPO). c) Los p-ANCA aparecen asociados a la Granulomatosis de Wegener. d) Son marcadores poco sensibles y específicos de vasculitis asociadas a pequeño vaso. e) No aparecen positivos si no hay afectación extrarrenal.