RENAL- 8. Vasculitis + glomerulonefritis asociada a enfermedades sistémicas Disp

Varón de 60 años que acude al Servicio de Urgencias por hemoptisis. Refiere cansancio y disminución de la diuresis en las últimas 2-3 semanas. En la analítica de sangre destaca anemia microcítica y urea y creatinina elevadas. En la radiografía de tórax aparecen nódulos pulmonares, algunos cavitados. ¿Qué entidad incluirías en el diagnóstico diferencial?: a) Sarcoidosis pulmonar y renal b) Crioglobulinemia c) Granulomatosis con Poliangeitis d) Glomerulonefritis posinfecciosa e) Lupus Eritematoso Sistémico con afectación renal.

Orienta al diagnóstico de Poliangeitis microscópica la siguiente afectación renal: a) Patrón de glomerulonefritis necrotizante con semilunas epiteliales b) Afectación glomerular focal y segmentaria o difusa c) Proliferación mesangial con engrosamiento de la membrana basal glomerular d) Proliferación endocapilar con imágenes de dobles contornos e) Las opciones a y b son ciertas.

Mujer de 22 años que consulta en el Servicio de Nefrología por microhematuria y proteinuria. Presenta artralgias y lesiones papulosas en la cara. En la analítica de sangre destaca ANA+ 1/160, anti-DNA+ y C3 bajo. En orina: hematíes dismórficos y proteinuria de 1,5 gr/24hs. ¿Cuál crees que será la enfermedad renal más probable?: a) Poliangeitis microscópica b) Nefritis lúpica clase III (ISN/RPS) c) Nefritis lúpica clase IV (ISN/RPS) d) Granulomatosis con Poliangeitis e) Amiloidosis.

NO es cierto en el Riñón de Mieloma: a) Se suele asociar anemia normocítica b) Se suele asociar hipocalcemia c) Implica una enfermedad renal aguda d) En la biopsia renal la tinción es PAS+ sobre todo en Túbulo Contorneado Distal e) Todas las anteriores son ciertas.

Son causa de Hipocomplementemia a) Enfermedad ateroembólica b) Hipertensión arterial maligna c) Crioglobulinemia d) Las opciones a y c son ciertas e) Las opciones a y b son ciertas.

La asociación de insuficiencia renal aguda, fiebre, artralgias, exantema y eosinofilia sugiere preferentemente: a) Granulomatosis alérgica (Churg-Staruss) b) Nefritis intersticial aguda c) Purpura trombótica trombocitopénica d) Granulomatosis de Wegener e) Síndrome hemolítico-urémico.

La Granulomatosis con Poliangeitis se asocia con: a) ANA+ b) Anticuerpos anti-MPO/p-ANCA c) Anticuerpos anti-PR3/c-ANCA d) Hipocomplememtemia e) Anticuerpos anti-membrana basal glomerula.

Los carcinomas epiteliales más frecuentes se asocian a la Glomerulonefritis: a) Nefropatía IgA b) Membranoproliferativa c) Rápidamente Progresiva d) Cambios Mínimos e) Ninguno de los anteriores.

La Púrpura de Schonlein-Henoch: a) Cursa con anemia hemolítica b) La afectación alveolar produce hemoptisis c) Se monitoriza con los niveles de ANA d) Es una enfermedad por Inmunocomplejos e) Es resistente a tratamiento esteroideo.

En la Amiloidosis Renal NO es cierto: a) Es una enfermedad de depósito b) Produce proteinuria hasta en rango nefrótico c) Se sospecha en insuficiencia renal con hipotensión arterial d) En la biopsia renal se observan infiltrados linfoplasmocitarios e) En la biopsia renal se utiliza la tinción Rojo Congo, que es positiva.

Es compatible con un Riñón de Mieloma: a. Riñón de hipercalcemia b. Riñón de hiperuricemia c. Depósitos de amiloide d. Ninguna de las anteriores e. Todas las anteriores.

De las siguientes afirmaciones, NO es cierto en la Microangiopatía Trombótica: a) Cursa con Anemia Hemolítica y Trombopenia b) Se detecta Creatin fosfoquinasa (CPK) elevada, Anemia Coombs positiva y presencia de reticulocitos en sangre periférica c) Puede producir Necrosis Cortical renal d) Se forman trombos de fibrina en la microvasculatura e) Se observan al microscopio células endoteliales edematosa con patrón membranoproliferativo.

Los carcinomas epiteliales más frecuentes se asocian a la Glomerulonefritis: A Membranosa B Membranoproliferativa C Rápidamente Progresiva D Cambios Mínimos E IgA.

El tratamiento de inducción de la Granulomatosis con Poliangeitis incluye: A Esteroides+Metotrexato B Plasmaféresis+Esteroides+Ciclofosfamida C Esteroides+Hidroxicloroquina D Plasmaféresis+Esteroides+Micofenolato E Esteroides+Tacrólimus.

En la Amiloidosis Renal NO es cierto: A Es una enfermedad de depósito B Produce proteinuria hasta en rango nefrótico C Se sospecha en insuficiencia renal con hipotensión arterial D En la biopsia renal se utiliza la tinción Rojo Congo, que es positiva E En la biopsia renal se suelen observar depósitos intratubulares característicos.

Un paciente diabético conocido, de 2 años de evolución y 82 años de edad, consulta por anemia microcítica, proteinuria de 3 gramos/24 horas junto con hematuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal con creatinina plasmática de 2.3 mg/dL. El diagnóstico MENOS probable es: A Nefropatía diabética establecida. B Angeítis necrotizante del tipo poliangeítis microscópica. C Glomerulonefritis rápidamente progresiva. D Granulomatosis de Wegener. E Síndrome hemolítico-urémico.

Según la clasificación de Chapell-Hill ¿qué vasculitis de pequeño vaso es positiva en la inmunofluorescencia de la biopsia renal?: (2024 mayo) a) Poliangeitis microscópica (MPA). b) Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GMB). c) Vasculitis IgA (Púrpura de Schönlein-Henoch). d) Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA). e) Ninguna de las anteriores.

En relación a la vasculitis por ANCA, indique LA FALSA: (2023 junio) a) Es una enfermedad común, con una incidencia elevada. b) Es ligeramente más prevalente en hombres, y la incidencia aumenta con la edad (pico entre los 60-70 años). c) Hay un tipo de vasculitis asociada a fármacos y a cocaína adulterada con levamisol. d) La clínica es muy inespecífica. e) A nivel renal originan una glomerulonefritis rápidamente progresiva, en semilunas o proliferativa extracapilar.

. Respecto a los ANCAS, es cierto que: (2021 junio) a) Son positivos en el 90% de los casos de Sde. Chug-Straus. b) Los p-ANCA son de patrón perinuclear y antimieloperoxidasa (MPO). c) Los p-ANCA aparecen asociados a la Granulomatosis de Wegener. d) Son marcadores poco sensibles y específicos de vasculitis asociadas a pequeño vaso. e) No aparecen positivos si no hay afectación extrarrenal.

. Paciente de 12 años que acude a urgencias por artralgia, dolor abdominal y hematuria macroscópica dos días después de haber sido diagnosticado de amigdalitis pultácea. A su ingreso la creatinina sérica es de 2 nig/dl. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: (2022 mayo) a) Nefropatía IgA. b) Síndrome de Schoenlein Henoch. c) Glomerulonefritis postinfecciosa. d) Síndrome de Alport. e) Glomerulonefritis membranosa.

. La púrpura de Scholein-Henoch suele cursar con todo lo siguiente, EXCEPTO: (2022 junio) a) Artritis. b) Lesiones cutáneas purpúricas. c) Síntomas neurológicos. d) Síntomas gastrointestinales. e) Nefritis.

. Varón de 18 años que consulta por lesiones purpúricas en MMII, junto con edemas y artralgias. En la analítica de sangre destaca elevación de reactantes de fase aguda con filtrado glomerular estimado normal. El sedimento urinario refleja proteinuria en rango no nefrótico. El estudio de inmunidad presenta negatividad ANA y ANCA. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: (2021 mayo) a) Lupus eritematoso sistémico. b) Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Sdme. Churg-Strauss). c) Purpura de Schönlein-Henoch. d) Granulomatosis con poliangeitis (G. de Wegener). e) Vasculitis Crioglobulinémica Esencial.

. NO ES CIERTO respecto a la Granulomatosis con Poliangeitis (GPA): a) Se asocia en un 80% a anticuerpos c-ANCA+. b) La biopsia renal corresponde a una glomerulonefritis pauciinmune focal y segmentaria con semilunas epiteliales ó fibroepiteliales. c) Se suelen ver granulomas necrotizantes en el riñón y, ocasionalmente, en el pulmón. d) La Inmunofluorescencia es negativa para Inmunoglobulinas y Complemento. e) El tratamiento de inducción incluye corticoides y ciclofosfamida.

. En la Granulomatosis de Wegener no es característico: (2021 mayo) a) Granulomas eosinófilos. b) Hemoptisis. c) Afectación del tracto respiratorio inferior. d) c-ANCA. e) Proteinuria y microhematuria.

Mujer de 72 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 con buen control metabólico (a tratamiento con metformina + dapagliflozina + semaglutida), hipertensión arterial bien controlada (a tratamiento con Manidipino 20 y Olmesartan 40), y dislipemia (a tratamiento con atorvastatina 40 + ezetimiba 10), que acude a Urgencias por astenia. La paciente comenta que hace +/- 2 semanas empezó con cansancio y falta de apetito, siendo que en los últimos días casi no se levanta de la cama. Coincidiendo con el inicio del cuadro comenta mucosidad nasal, con expectoración blanquecina, así como "sensación de oído taponado". A la exploración física destaca hipertensión (PA 188/92 mmHg), edema prétibial, y roncus bilaterales a la auscultación pulmonar. Analíticamente se objetiva lesión renal aguda (Cr. 4,93 mg/dL), con aumento de reactantes de fase aguda (VSG de 93; Proteína C Reactiva de 10,34 mg/dL); orina con proteinuria (++) y sedimento con microhematuria (112 hematíes/uL). Al ingreso en Nefrología se solicitan pruebas complementarias de protocolo de Síndrome Nefrítico, en las que destaca la positividad de ANCAs antiPR3 (c- ANCA). Con estos datos, indique la respuesta CORRECTA: (2024 mayo) a) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Poliangeítis microscópica) e iniciar tratamiento inmunosupresor. b) Diagnosticar de Enfermedad por anticuerpos antiMembrana basal glomerular e iniciar tratamiento inmunosupresor. c) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Granulomatosis con Poliangeítis) e iniciar tratamiento inmunosupresor. d) Diagnosticar de Lupus Eritematoso Sistémico, con probable nefritis lúpica asociada (una forma proliferativa), e iniciar tratamiento inmunosupresor. e) Diagnosticar de insuficiencia renal aguda prerrenal e iniciar fluidoterapia.

Hombre de 67 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a Urgencias por astenia. El paciente comenta que hace 1 mes empezó con sintomatología respiratoria alta (congestión nasal y garganta irritada, con tos seca), y que poco a poco se fue notando cada vez más cansado, sin ganas de comer, perdiendo 3 kg de peso en ese período. A la exploración física destaca hipertensión (PA 175/100 mmHg), edema prétibial, y crepitantes tipo "velcro" a la auscultación pulmonar. Analíticamente se objetiva lesión renal aguda (Cr. 4,3 mg/dL), con aumento de reactantes de fase aguda (VSG de 50; Proteína C Reactiva de 6,83 mg/dL); orina con proteinuria (++) y sedimento con microhematuria (120 hematíes/uL). En la Radiografía de Tórax se informa la preencia de infiltrados cavitados bilaterales. La paciente ingresa en Nefrología dónde, dada la sospecha de glomerulonefritis rápidamente progresiva, se solicitan ANCAs, Ac. AntiMBG, y ANAs y se programa biopsia renal percutánea, que se realiza sin complicaciones. En espera de los resultados de la biopsia avisan del laboratorio por positividad de ANCAs antiPR3 (c-ANCA). Con estos datos, cual es la actitud a seguir: (2023 mayo) a) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Granulomatosis con Poliangeítis) e iniciar tratamiento inmunosupresor. b) Diagnosticar de Enfermedad por anticuerpos antiMembrana basal glomerular e iniciar tratamiento inmunosupresor. c) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Poliangeítis Microscópica) e iniciar tratamiento inmunosupresor. d) Diagnosticar de Lupus Eritematoso Sistémico, con probable nefritis lúpica asociada (una forma proliferativa), e iniciar tratamiento inmunosupresor. e) Diagnosticar de insuficiencia renal aguda prerrenal e iniciar fluidoterapia.

Paciente de 40 años con febrícula y síndrome constitucional (astenia, anorexia, pérdida de peso), que presenta epistaxis recurrente con dolor en tabique nasal. Se realiza una radiografía de tórax en la que se aprecian infiltrados pulmonares nodulares cavitados bilaterales. Se practica una analítica con estos resultados:12.000 leucos/mm3 con 68% neutrófilos (7.800 por mm3), 23% linfocitos (2760 por mm3), 5% monocitos (600 por mm3) y 1% eosinófilos (120 por mm3), creatinina normal, anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo positivos (c-ANCA). ¿Qué entidad sospecharía en este paciente?: (2022 mayo) a) Poliarteritis Nodosa clásica. b) Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss. c) Granulomatosis de Wegener. d) Arteritis de Takayasu. e) Artritis Reumatoide.

. Una mujer de 68 años acude al servicio de urgencias por malestar general que ha ido progresando en los últimos 15 días, a partir de un episodio gripal. Ha notado disminución progresiva del volumen de diuresis, edemas maleolares y dificultad respiratoria. Es hipertensa. En la analítica destaca una creatinina plamática de 5mg/dl, urea 180 mg/dl, Na 138 mEq/l, K 4,9 mEq/l. Las cifras de complemento son normales. Los anticuerpos antimembrana basal son negativos. En la orina presenta cilindros hemáticos, proteinuria de 1 g/l y microhematuria. Aporta una analítica de un mes antes, sin alteraciones. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es más probable? (2024 mayo) a) PAN microscópica. b) Brote lúpico. c) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. d) Crioglubulinemia. e) Enfermedad de Goodpasture.

Mujer de 76 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 con buen control metabólico (a tratamiento con metformina + empagliflozina + liraglutida), hipertensión arterial bien controlada (a tratamiento con Nifedipino 20 y Olmesartan 40), y dislipemia (a tratamiento con atorvastatina 20 + ezetimiba 10), que acude a Urgencias por astenia. La paciente comenta que hace +/- 3 semanas empezó con cansancio y falta de apetito, siendo que en los últimos días casi no se levanta de la cama. Coincidiendo con el inicio del cuadro también notó la presencia de una lesión en la piel, en muslo y izquierdo. A la exploración física destaca hipertensión (PA 163/97 mmHg), edema prétibial, y erupción purpúrica en muslo izquierdo. Analíticamente se objetiva lesión renal aguda (Cr. 3,85 mg/dL), con aumento de reactantes de fase aguda (VSG de 70; Proteína C Reactiva de 9,47 mg/dL); orina con proteinuria (+) y sedimento con microhematuria (137 hematíes/uL). Al ingreso en Nefrología se solicitan pruebas complementarias de protocolo de Síndrome Nefrítico, en las que destaca la positividad de ANCAs antiMPO (p-ANCA). Con estos datos, indique la respuesta CORRECTA: (2023 mayo) a) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Granulomatosis con Poliangeítis) e iniciar tratamiento inmunosupresor. b) Diagnosticar de Enfermedad por anticuerpos antiMembrana basal glomerular e iniciar tratamiento inmunosupresor. c) Diagnosticar de Vasculitis ANCA+ (Poliangeítis microscópica) e iniciar tratamiento inmunosupresor. d) Diagnosticar de Lupus Eritematoso Sistémico, con probable nefritis lúpica asociada (una forma proliferativa), e iniciar tratamiento inmunosupresor. e) Diagnosticar de insuficiencia renal aguda prerrenal e iniciar fluidoterapia.

. Mujer de 69 años que consulta por expectoración hemoptoica. En los dos meses previos presentaba febrícula, astenia, anorexia y pérdida de peso no cuantificada. En el análisis citológico de esputo se observaron hemosiderófagos y en la radiografía de tórax infiltrados alveolares bilaterales. Analíticamente destacaba: Hb 8.2gr/dL, PO2: 58mmHg, creatinina: 5mg/ dL, orina: proteinuria +++ microhematuria, cilindros, hemático. ANCAp (anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos perinuclear): positivos: anticuerpos antimembrana basal glomerular: negativos. Anticuerpos antinucleares: negativos. El diagnóstico más probable sería: (2022 mayo) a) Hemosiderosis pulmonar idiopática. b) Síndrome de Goopasture. c) Lupus eritematoso sistémico con afectación renal severa. d) Poliarteritis nodosa clásica. e) Poliarteritis microscópica.

. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es menos frecuente en la poliangeitis microscópica?: (2022 mayo) a) Hematuria. b) Proteinura. c) Enfermedad pulmonar. d) Inflamación nasal. e) Rash purpúrico.

. En relación al tratamiento de las vasculitis con afectación renal, el tratamiento inmunosupresor se divide en: (2023 mayo) a) Fase de inducción, tras la cual se deberá interrumpir de forma abrupta el tratamiento. b) No hace falta realizar tratamiento inmunosupresor; la enfermedad remite de forma espontánea. c) Se inicia con una fase de mantenimiento, y si no hay respuesta se realiza fase de inducción. d) Se inicia con una fase de inducción, y si no hay respuesta se realiza una fase de mantenimiento. e) Se inicia con una fase de inducción (3-6 meses) para inducir remisión, y después se realiza una fase de mantenimiento (24-48 meses), para consolidar remisión y evitar recaídas.

. En relación al tratamiento de las vasculitis con afectación renal, indique la correcta: (2023 junio) a) No hace falta realizar tratamiento inmunosupresor; la enfermedad remite de forma espontánea. b) Se inicia con una fase de mantenimiento, y si no hay respuesta se realiza fase de inducción. c) Se inicia con una fase de inducción, y si no hay respuesta se realiza una fase de mantenimiento. d) Debe instaurarse con la mayor precocidad posible para reducir la mortalidad y evitar lesiones irreversibles. e) Debido al mal pronóstico de la enfermedad no está indicado el tratamiento inmunosupresor.

. ¿Cuál de los siguientes NO se considera un mecanismo habitual de nefropatía asociada a los síndromes neoplásicos? (2022 junio) a) Arteritis granulomatosa. b) Hipercalcemia. c) SIADH. d) Hiperuricemia. e) Fibrosis retroperitoneal secundaria a infiltración tumoral.