T25- APat

Un varón de 21 años fallece súbitamente y en la autopsia se aprecia un corazón marcadamente hipertrófico a expensas, sobre todo, del tabique interventricular, que alcanza 650g de peso. En este supuesto (2025): a. Corresponde con gran probabilidad a una miocardiopatía por déficit de compactación b. Es esperable la presencia de abundante tejido fibroadiposo en el tabique interventricular como responsable de la hipertrofia c. Es muy probable que se demuestre una mutación en alguna proteína miocárdica, más frecuentemente la titina. --- típico de la dilatada d. Es posible que el paciente haya presentado cierto grado de obstrucción mecánica del flujo de salida del VI.

Señalar la afirmación más probablemente falsa (2025): a. El toxico más frecuentemente involucrado en el desarrollo de una miocardiopatía dilatada es el etanol. b. El gen de la cadena pesada de la beta miosina puede presentar mutaciones tanto en la miocardiopatía hipertrófica como en la dilatada. c. En las miocarditis asociadas por fármacos la presencia de eosinófilos se explica por el daño miocárdico secundario a la acción del fármaco y su densidad es proporcional a la intensidad del daño causado d. La desorganización arquitectural de los miocitos y cierto grado de fibrosis intersticial son características histológicas habitualmente presentes en la miocardiopatía hipertrófica.

Un sujeto de 25 años, previamente sano, fallece súbitamente. La autopsia demuestra una miocardiopatía hipertrófica. En este supuesto, una de las siguientes no es esperable (2024): a. La demostración de mutaciones en el gen que sintetiza la titina --- típico de la dilatada b. El engrosamiento asimétrico del tabique interventricular y de la pared libre del VI c. Datos de isquemia focal en el miocardio d. Desorganización arquitectural en los miocitos cardiacos.

Señalar cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA (2022): a. La hipertrofia septal asimétrica NO es un dato constante en la miocardiopatía hipertrófica. b. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se debe a mutaciones en las moléculas de adhesión celular de los miocitos, que inducen apoptosis de estos. c. La desorganización arquitectural de las miofibrillas miocárdicas es una condición necesaria y suficiente para el diagnóstico de una miocardiopatía hipertrófica. d. Tanto la miocardiopatía dilatada como la hipertrófica muestran corazones anormalmente agrandados.

Señalar cuál de las siguientes NO se asocia habitualmente a la miocardiopatía dilatada (2022): a. Mutaciones en el gen que sintetiza la distrofina. b. Defectos de la angiogénesis de la microvasculatura miocárdica durante el embarazo. c. El tratamiento con inhibidores de tirosin-kinasa. d. Déficit en la absorción de hierro.

Sólo una de las siguientes afirmaciones es FALSA (2015): a. La miocardiopatía hipertrófica puede mostrar obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo. b. La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica es una alteración hereditaria en las proteínas contráctiles de las miofibrillas. c. El grado de lesión histológica apreciable en la miocardiopatía dilatada no se asocia con la gravedad de la enfermedad ni la evolución clínica. d. En las formas típicas de miocardiopatía hipertrófica el engrosamiento septal es mayor que el del ventrículo izquierdo. e. La dilatación de todas las cámaras cardiacas, con grosor ventricular variable, es característico de la miocardiopatía dilatada.

Sólo una de las siguientes afirmaciones es FALSA (2017): a. La miocardiopatía hipertrófica puede mostrar obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo. b. La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica es una alteración hereditaria en las proteínas contráctiles de las miofibrillas. c. El grado de lesión histológica apreciable en la miocardiopatía dilatada no se asocia con la gravedad de la enfermedad ni la evolución clínica. d. En las formas típicas de miocardiopatía hipertrófica el engrosamiento septal es mayor que el del ventrículo izquierdo. e. La dilatación de todas las cámaras cardiacas, con grosor ventricular variable, es característico de la miocardiopatía dilatada.

Una de las siguientes proteínas NO está involucrada en la génesis de la miocardiopatía dilatada (2013 y autoevaluación CV): a. Alfa-tropomiosina. b. Desmina. c. Cadena pesada de la beta-miosina. d. Cadena ligera de la miosina. e. Laminina A.

Una de las siguientes excluye el diagnóstico anatomopatológico de miocardiopatía dilatada: a. Ninguna de las anteriores lo excluye. b. Recuperación por PCR de ácidos nucleicos víricos a partir del miocardio. c. Fibrosis intersticial marcada. d. Presencia de trombos murales en ambos ventrículos. e. Ateroesclerosis coronaria de intensidad leve.

Señalar la respuesta FALSA: a. Alteraciones hormonales como el hipertiroidismo o un exceso en la producción de catecolaminas pueden ser causa de miocardiopatía dilatada b. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho puede producir muerte súbita. c. La fibroelastosis endocárdica es una forma de miocardiopatía hipertrófica. --- relacionado con la restrictiva d. En la miocardiopatía restrictiva no hay hipertrofia ni dilatación extremas. --- lo que hay son unos ventrículos relativamente pequeños y unas aurículas muy dilatadas e. Una de las características de la miocardiopatía hipertrófica es la desorganización estructural de los miocitos. --- están agrandados y se disponen de maneras muy diversas.

Señalar cuál de las siguientes afirmaciones respecto a las miocarditis es FALSA: a. No hay una buena correlación entre la intensidad de la respuesta inflamatoria y el grado de afectación clínica b. Los virus que con mayor frecuencia causan miocarditis son los enterovirus, como el grupo Coxsackie c. El estudio histopatológico permite establecer siempre el agente etiológico d. Se definen como un proceso inflamatorio que causa lesión de los miocitos e. Las biopsias pueden resultar falsamente negativas debido a la distribución focal del proceso.

Señalar cuál de las siguientes afirmaciones referida a la cardiomiopatía hipertrófica es cierta: a. La mutación más habitual es la que afecta a la troponina T b. Se han descrito más de 100 mutaciones diferentes que pueden originar cardiomiopatía hipertrófica c. La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia cardiaca de larga evolución d. Las formas más comunes son las adquiridas, no hereditarias e. Funcionalmente, se caracteriza por un llenado diastólico normal.

¿Cuál de las siguientes formas de miocardiopatía dilatada es más frecuente en la infancia?: a. Las producidas por mutaciones en la distrofina. b. Todas las anteriores son igualmente frecuentes en la infancia. c. Las originadas por déficits vitamínicos. d. Las causadas por infecciones víricas. e. Las asociadas a alteraciones en genes mitocondriales.

Un sujeto de 25 años, previamente sano, fallece súbitamente. La autopsia demuestra una miocardiopatía hipertrófica. En este supuesto, una de las siguientes NO es esperable: a) La demostración de mutaciones en el gen que sintetiza la titina. b) El engrosamiento asimétrico del tabique interventricular y de la pared libre del ventrículo izquierdo. c) Datos de isquemia focal en el miocardio. d) Desorganización arquitectural focal en los miocitos cardíacos.

Un varón de 21 años fallece súbitamente y en la autopsia se aprecia un corazón marcadamente hipertrófico a expensas, sobre todo, del tabique interventricular, que alcanza 650 g de peso. En este supuesto: a) Corresponde con gran probabilidad a una miocardiopatia por déficit de compactación b) Es esperable la presencia de abundante tejido fibroadiposo en el tabique interventricular como responsable de la hipertrofia c) Es muy probable que se demuestre una mutación en alguna proteina miocárdica, más frecuentemente la titina d) Es posible que el paciente haya presentado cierto grado de obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo.

Señalar la afirmación más, probablemente FALSA: a) El tóxico más frecuentemente involucrado en el desarrollo de una miocardiopatía dilatada es el etanol b) El gen de la cadena pesada de la beta-miosina puede presentar mutaciones tanto en la miocardiopatía hipertrófica como en la dilatada c) En las miocarditis inducidas por fármacos la presencia de eosinófilos se explica por el daño miocárdico secundario a la acción del fármaco y su densidad es proporcional a la intensidad del daño causado d) La desorganización arquitectural de los miocitos y cierto grado de fibrosis Intersticial son características histológicas habitualmente presentes en la miocardiopatía hipertrófica.

Señalar cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA: a) La hipertrofia septal asimétrica NO es un dato constante en la miocardiopatía hipertrófica. b) La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se debe a mutaciones en las moléculas de adhesión celular de los miocitos, que inducen apoptosis de estos. c) La desorganización arquitectural de las miofibrillas miocárdicas es una condición necesaria y suficiente para el diagnóstico de una miocardiopatía hipertrófica. d) Tanto la miocardiopatía dilatada como la hipertrófica muestran corazones anormalmente agrandados.

Señalar cuál de las siguientes NO se asocia habitualmente a la miocardiopatía dilatada: a) Mutaciones en el gen que sintetiza la distrofina. b) Defectos de la angiogénesis de la microvasculatura miocárdica durante el embarazo. c) El tratamiento con inhibidores de tirosin-kinasa. d) Déficit en la absorción de hierro.

Sólo una de las siguientes afirmaciones es FALSA: a) La miocardiopatía hipertrófica puede mostrar obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo. b) La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica es una alteración hereditaria en las proteínas contráctiles de las miofibrillas. c) El grado de lesión histológica apreciable en la miocardiopatía dilatada no se asocia con la gravedad de la enfermedad ni la evolución clínica. d) En las formas típicas de miocardiopatía hipertrófica el engrosamiento septal es mayor que el del ventrículo izquierdo. e) La dilatación de todas las cámaras cardiacas, con grosor ventricular variable, es característico de la miocardiopatía dilatada.